Первые пузыри появляются с рождения или с первых дней жизни, преимущественно на кистях и стопах, а также слизистых оболочках, распространяясь на другие участки тела. Пузыри вялые, множественные, быстро вскрывающиеся с формированием эрозий. После смены молочных зубов на постоянные обнаруживают гипоплазию зубной эмали и "наперстковидные" углубления в ней.
В дальнейшем состояние кожи и слизистых оболочек улучшается, кожные эрозии эпителизируются с образованием поверхностной атрофии. Иногда остаются пораженными только кисти и стопы. Возможно развитие ониходистрофий и утраты ногтей, а также алопеции. Заболевание может сопровождаться белково-энергетической недостаточностью, усугубляющейся поражением желудочно-кишечного тракта в виде эрозий в полости рта и запоров. Описаны случаи локализованного поражения кистей и стоп с дистрофией ногтей и гипоплазией зубной эмали без серьезных нарушений состояния здоровья. Отличительным признаком заболевания от нетяжелых рецессивных подтипов дистрофического буллезного эпидермолиза является гипоплазия зубной эмали и углубления в ней.
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2026
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2026 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875