7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Лечение и протезирование зубов в значительной степени затруднено вследствие плохого доступа при наличии микростомии, а также крайне легкой ранимости слизистой оболочки с образованием пузырей и эрозий. Установка и ношение съемных протезов практически невозможны, о других эффективных видах протезирования, в частности, об установке имплантов, имеются единичные сообщения [66].

В случае развития нарушений артикуляции, необходима их коррекция, обеспечивающая четкую речь. Чем старше становится ребенок, тем сложнее исправить недостатки в речи. Нарушение речи ребенка с врожденным буллезным эпидермолизом также зависит и от частых осложнений, таких как анкилоглоссия (короткая подъязычная связка), микростомия (приобретенное сужение ротовой щели) или мелкое преддверие ротовой полости. В данном случае хирургические методы коррекции - невозможны. Наиболее эффективными методами профилактики таких осложнений являются постоянные физические упражнения, направленные на работу мышц рта и языка: артикуляционные упражнения, занятия с медицинским логопедом, вокалом.

Прививки должны быть осуществлены по прививочному календарю, либо по индивидуальному плану. Большое внимание уделяется вакцине для профилактики ветряной оспы**. Вакцинация должна проводиться вне проявлений острых инфекционных заболеваний на фоне хорошо контролируемых мер симптоматического и поддерживающего лечения. Показания и объем вакцинации определяет врач-педиатр. Вакцинация вакциной для профилактики туберкулеза** противопоказана детям с рецессивным дистрофическим врожденным буллезным эпидермолизом и пациентам с генерализованными проявлениями пограничного и простого врожденного буллезного эпидермолиза.