Другие субтипы врожденного буллезного эпидермолиза встречаются крайне редко

Другие субтипы врожденного буллезного эпидермолиза встречаются крайне редко.

Клинические проявления врожденного буллезного эпидермолиза могут различаться даже в случае одной мутации и быть похожими при различных мутациях различных генов.

При любом типе врожденного буллезного эпидермолиза возможно развитие анемии, нарушений белкового и электролитного обмена. Развитие этих нарушений более вероятно при распространенном поражении кожи и в случаях поражений полости рта и желудочно-кишечного тракта, которые способствуют формированию у пациентов нутритивной недостаточности со снижением уровня общего белка, альбумина, железа, ферритина, трансферрина в сыворотке крови и изменениям уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови.

Имеющиеся при любом типе врожденного буллезного эпидермолиза нарушения целостности кожи и слизистых оболочек способствуют развитию инфекционных осложнений с поражением кожи, слизистых оболочек полости рта, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, в тяжелых случаях - сепсиса.