Термины и определения

Аутоиммунный гепатит (АИГ) - иммуновоспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, развивающееся преимущественно у генетически предрасположенных лиц, с широким спектром клинических проявлений, сопровождающееся повышением уровня аланинаминотрансфераз и аспартатаминотрансфераз, характеризующееся, как правило, повышением иммуноглобулина G и (или) гамма-глобулинов, наличием аутоантител и морфологическими признаками активного портального/лобулярного гепатита, имеющее преимущественно благоприятный ответ на иммуносупрессивную терапию и прогрессирующее течение в отсутствие лечения.

АМА-негативный ПБХ - заболевание, соответствующее критериям ПБХ при отсутствии в сыворотке крови антимитохондриальных антител.

Дуктопения (или синдром исчезающих желчных протоков) - патологическое состояние, характеризующееся потерей междольковых желчных протоков в 50% и более портальных трактов, подтвержденное гистологическим заключением с оценкой не менее 11 портальных трактов.

Классический (или АМА-позитивный) первичный билиарный холангит - заболевание, соответствующее критериям ПБХ, при котором выявляются антимитохондриальные антитела.

Ответ на терапию - достижение целевых значений показателей в результате назначения лечения.

Первичный билиарный холангит (ПБХ) - аутоиммунное холестатическое заболевание печени, которое характеризуется наличием антимитохондриальных антител или специфических антинуклеарных антител, а по данным гистологического исследования - негнойным гранулематозным лимфоцитарным холангитом мелких желчных протоков и дуктопенией.

Серонегативный ПБХ - заболевание, при котором наблюдаются лабораторные признаки холестаза и гистологические критерии ПБХ при отсутствии антимитохондриальных и специфических антинуклеарных антител (анти-sp100, анти-gp210).

Цветущие желчные протоки (florid duct lesion) - морфологический термин; очаговые поражения, характерные для ПБХ, включающие интенсивную воспалительную инфильтрацию и гибель желчных протоков.

Уровень достоверности доказательств - степень уверенности в том, что полученный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций - степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.