2. Клинические факторы

2.1. Симптомный ПБХ. Считается, что наличие симптомов ПБХ свидетельствует о худшем прогнозе, но данные противоречивы. Вероятно, наличие симптомов является показателем стадии заболевания, а не независимым фактором прогноза [226, 227].

2.2. Ассоциированные с ПБХ заболевания.

2.2.1. ПБХ /АИГ имеет худший долгосрочный прогноз по сравнению с изолированными ПБХ или АИГ: ускоренное прогрессирование фиброза печени (69,6% против 46,2%), повышение риска смерти, связанной с заболеванием печени, и необходимости ТП [228, 229].

2.2.2. Внепеченочные АИЗ. Данные о влиянии на прогноз противоречивы. В крупном ретроспективном КИ показано негативное влияние на выживаемость сочетания ПБХ с системной склеродермией [93]. В другом крупном КИ не показано влияние АИЗ на прогноз ПБХ [73].