Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Болезнь Гиршпрунга или врожденный аганглиоз стенки толстой кишки - врожденный порок развития, формирующийся на ранних сроках беременности, который заключается в отсутствии нервных ганглиев (скопление нервных клеток) в стенке кишки, что приводит к нарушению ее функции. Агангионарный участок реагирует спазмом на прохождение кишечного содержимого и способствует расширению вышележащего отдела, скоплению в нем кишечных масс. Миграция нервных клеток у эмбриона происходит от желудка до прямой кишки. Наиболее часто аганглионарный участок встречается в области прямой и верхней трети сигмовидной кишки (ректосигмоидная форма), но может распространяться на всю толстую кишку (тотальный аганглиоз толстой кишки) и даже кишечник целиком. Причины такого нарушения миграции нервных клеток до конца неизвестны. В качестве возможных рассматриваются факторы, осложняющие течение беременности на ранних сроках - гипоксия плода, инфекция. В последние годы большое внимание уделяется изучению генетических особенностей у детей с болезнью Гиршпрунга. Известно, что число семейных случаев заболевания достигает 20 - 30%.

Болезнь Гиршпрунга всегда проявляется с периода новорожденности. Самый ранний симптом, требующий внимания после рождения, задержка отхождения первого стула (мекония) более 24 часов. Если ребенку поставить газоотводную трубку и опорожнить кишку, то возможен "светлый" промежуток, во время которого будет самостоятельно отходить жидкий стул небольшими порциями и ребенок может быть выписан из родильного дома без подозрения на хирургическую патологию. В типичном случае на 2 - 3-и сутки у малыша появляется клиника кишечной непроходимости - вздутие живота, отсутствие стула, срыгивание или рвота с примесью желчи. Острота клинических проявлений зависит от длины аганглионарного участка кишки и присоединения специфического для данного заболевания Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита (вялость, бледность у ребенка, повышение температуры, жидкий, скудный стул, иногда с примесью крови). Чем более протяженной будет аганглионарная часть кишки, тем чаще развивается клиника кишечной непроходимости. Другим вариантом проявления болезни Гиршпрунга является хронический запор. Чаще всего запор прогрессирует на фоне введения прикорма. Это требует регуляции диеты, приема слабительных средств (АТХ код A06A), опорожнения кишки в зависимости от возраста с помощью постановки газоотводной трубки или очистительной клизмы. В конечном итоге эти средства оказываются неэффективными, формируются каловые камни или возникает приступ кишечной непроходимости.

Диагноз болезни Гиршпрунга устанавливается при проведении обследования в стационаре. Оно включает в себя рентгенологические методы (обзорная рентгенография органов брюшной полости, контрастное исследование толстой кишки - ирригография) и биопсию прямой кишки. При проведении у детей с клиникой кишечной непроходимости экстренных операций в случае отсутствия анатомических причин и подозрении на болезнь Гиршпрунга проводится биопсия разных отделов толстой и тонкой кишки (биопсия ободочной кишки оперативная).

Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Подтверждение диагноза является показанием к операции независимо от возраста ребенка. Радикальная операция (резекция патологического отдела толстой кишки и формирование колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии на 1 - 2 см) всегда носит плановый характер. Подготовка к ней заключается в проведении очистительных или сифонных клизм (постановка очистительной клизмы, постановка сифонной клизмы), в лечении Гиршпрунг-ассоциированного энтероколита (антибактериальными препаратами системного действия и введением лекарственных препаратов с помощью клизм). Если не удается технически адекватно опорожнить толстую кишку или тяжелое состояние ребенка не позволяет этого сделать, возможно выполнение разгрузочной операции, заключающейся в наложении временной кишечной стомы (колостомия превентивная A16.18.007.001).

Хирургическое лечение заключается в резекции патологического отдела толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки и формированием колоректального анастомоза проксимальнее зубчатой линии. Операция может быть выполнена разными способами. Выбор метода определяет оперирующий врач-детский хирург. В настоящее время целесообразно использовать малотравматичные способы резекции. Такими способами являются лапароскопически-ассистированная, колэктомия с брюшно-анальной резекцией прямой кишки или трансанальная резекция толстой кишки с брюшно-анальной резекцией прямой кишки. Кишечная стома (при ее наличии), как правило, закрывается в момент радикальной операции. Операцию целесообразно делать в специализированном лечебном учреждении, имеющем опыт лечения таких больных.

После операции ребенок будет находиться в отделении реанимации. Перевод на отделение планируют после стабилизации состояния и начала энтерального питания. Кормить детей начинают, как правило, после появления самостоятельного стула, чаще на 2 - 3-и сутки после оперативного лечения. Время нахождения в больнице зависит от течения послеоперационного периода и возможности увеличения объема питания до физиологического уровня (в соответствии с возрастом). На 10 - 14-е сутки после оперативного лечения может потребоваться проведение осмотра зоны анастомоза (под наркозом) или его калибровка металлическими бужами для исключения сужения анастомоза (бужирование анального отверстия A16.19.040).

После выписки из стационара ребенок должен наблюдаться у оперирующего врача-детского хирурга. Первоначально осмотр (пальцевое трансректальное исследование) проводится еженедельно, затем раз в месяц, а далее по необходимости, но не реже одного раза в год. Возможными осложнениями после операции являются стеноз зоны анастомоза и присоединение энтероколита. Наиболее часто они диагностируются на первом году жизни. Восстановление функции опорожнения кишечника требует времени. В ряде случаев возможно отсутствие самостоятельного стула после операции в течение 3 - 6 месяцев и даже больше. В этом случае возникает необходимость в использовании очистительных клизм (постановка очистительной клизмы) и слабительных средств (АТХ код A06A). Это требует постоянного контакта с лечащим врачом (врачом-детским хирургом) и врачом-гастроэнтерологом. Большинство детей после хирургического лечения по поводу болезни Гиршпрунга ведут обычный образ жизни, но часть из них имеют особенности, которые сводятся к имеющейся склонности к запорам или каломазанию. С возрастом отмечается тенденция к улучшению функциональных результатов. Успех в лечении зависит от взаимодействия родителей и врача-детского хирурга, регулярном выполнении рекомендаций и динамическом наблюдении.