1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В зависимости от этиологии различают приобретенную и наследственную (врожденную) атрофии ЗН.

Патогенетически выделяют восходящую и нисходящую атрофии.

В зависимости от морфологических изменений в ткани диска дифференцируют первичную и вторичную атрофии ЗН.

Глаукомную атрофию ЗН (глаукомную оптическую нейропатию) принято выделять отдельно.

В зависимости от степени повреждения нервных волокон различают частичную и полную атрофии ЗН.

Приобретенная атрофия ЗН развивается в исходе сосудистых, воспалительных, токсических и иных повреждений зрительного нерва вследствие следующих причин.

- Инфекционное воспаление: бактериальные инфекции (туберкулез, сифилис, иксодовый клещевой боррелиоз), вирусные инфекции (Herpes zoster, вирусы коревой краснухи; вирусы, вызывающие острые респираторные инфекции, болезнь "кошачьих царапин"), паразитарные инфекции (токсоплазмоз, токсокароз).

- Демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз).

- Аутоиммунные заболевания (антифосфолипидный синдром, болезнь Фогта-Коянаги-Харада, системная красная волчанка, болезнь Бехчета, гранулематоз с полиангиитом, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу).

- Заболевания крови (геморрагическая или пернициозная анемия, лейкоз).

- Компрессионное воздействие (новообразования орбиты, псевдотумор, эндокринная офтальмопатия, интракраниальные объемные процессы, гидроцефалия).

- Травмы (черепно-мозговые и лицевого скелета).

- Сосудистые нарушения (артериосклеротическая ишемическая нейрооптикопатия, окклюзия ЦАС, глазной ишемический синдром).

- Токсические воздействия (злоупотребление алкоголем, табаком, отравление свинцом, мышьяком, талием, метиловым спиртом, солями хинина (хинина гидрохлорид, хинина дигидрохлорид, хинина сульфат), лекарственными препаратами: этамбутол**, хлорамфеникол**, гентамицин**, изониазид**,

- винкристин**, пеницилламин**, фторурацил** и др.).

- Алиментарный дефицит (недостаточность витаминов группы B).

- Офтальмогипертензия (глаукома), длительная гипотензия глазного яблока (постоперационная, воспалительные и дегенеративные заболевания цилиарного тела, проникающие ранения глазного яблока).

Наследственная атрофия ЗН имеет три формы: аутосомно-доминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную.

- Аутосомно-доминантная атрофия протекает в тяжелой и легкой формах, возможно сочетание с врожденной глухотой.

- Аутосомно-рецессивная атрофия включает синдромы Бера, Бурневилля, Вольфрама, Вента, Йенсена, Кенни-Коффи, Розенберга-Чаториана.

- Митохондриальная форма атрофии ЗН - атрофия Лебера - обусловлена мутациями мДНК.

Атрофия ЗН возникает при наследственных заболеваниях сетчатки и зрительного нерва (тапеторетинальная абиотрофия, друзы ДЗН).

Выделяют атрофию ЗН при синдромных заболеваниях: оптико-пирамидный синдром, оптико-ретиноневритический синдром, синдром Годтфредсена, адренолейкодистрофия.

Классификация врожденных аномалий ДЗН отсутствует, выделяют отдельные клинические формы, наиболее часто встречающиеся из которых: гипоплазия и аплазия ДЗН, миелиновые нервные волокна, друзы ДЗН, ямка ДЗН, колобома ДЗН, синдром "вьюнка", синдром косого входа ДЗН, мегалопапилла, перипапиллярная стафилома.