1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Инкубационный период КЭ составляет в среднем 7 - 11 дней с колебаниями от 1 до 30, а в редких случаях - до 60 дней. Его удлинение описано у лиц, получивших иммуноглобулин человека против клещевого энцефалита с профилактической целью [1 2]. Однако, может встречаться и молниеносное начало, когда от момента заражения до первых признаков проходит 24 часа.

КЭ у большинства детей развивается остро, редко встречаются случаи с подострым началом очаговой симптоматики на фоне нормальной или субфебрильной температуры. Острое течение характеризуется общеинфекционными, общемозговыми, реже менингеальными и очаговыми симптомами поражения нервной системы.

В клиническом течении КЭ можно выделить несколько синдромов:

- общеинфекционный (лихорадка, интоксикация) зависит от характера течения энцефалита и составляет до 78 - 90% при остром течении, при затяжном и хроническом течении наблюдается значительно реже (от 45 - 60% до 18 - 25%). Выраженность общеинфекционной симптоматики может быть различной от субфебрильной температуры до лихорадки до 38 - 40 °C. Лихорадка может сохраняться до 10 - 14 дней у лиц, не получавших профилактическую терапию и укорачиваться до 3 - 5 суток при ее проведении. Возможно двухволновое течение КЭ, которое обычно встречается при алиментарном пути заражения (после первой волны лихорадки, длительностью 3 - 5 дней, наступает период апирексии, после которого наступает вторая волна с повышением температуры до более высоких цифр по сравнению с первой волной);

- наличие симптомов поражения кожи и внутренних органов: экзантема, энантема, гастроэнтерит, лимфоаденопатия, катаральный синдром;

- общемозговой синдром (головная боль, рвота, тошнота) связан с внутричерепной гипертензией (ВЧГ), редко - причиной развития данной симптоматики являются вестибулярные нарушения;

- нарушение сознания различной степени тяжести (оглушение, сопор, кома, делирий, галлюцинации) наблюдаются при поражении коры, подкорковых структур, реже связаны с поражением ретикулярной формации. Редко нарушение сознания наблюдается при очаговых изменениях в белом веществе. - судороги фокальные и/или генерализованные, чаще связанные с очаговым поражением структур мозга.

- очаговая неврологическая симптоматика: атаксия, парезы мышц лица, конечностей, нарушения чувствительности, диплопия и другие. При энцефалите очаговые симптомы связаны с фокальным поражением различных структур головного мозга.

Выделяют различные варианты течения менингеальной формы КЭ у детей [13]:

- типичный вариант, при котором имеют место общеинфекционные, общемозговые и менингеальные симптомы, а также в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) плеоцитоз от 30 до 500 клеток в 1 мкл лимфоцитарного или смешанного характера;

- атипичный вариант, при котором выражены симптомы интоксикации, общемозговые симптомы, тогда как менингеальные симптомы отсутствуют, а в ЦСЖ плеоцитоз составляет до 30 клеток в 1 мкл;

- менингоэнцефалитический вариант, при котором выражены симптомы интоксикации и общемозговая симптоматика, имеет место угнетение сознания до уровня сопора, а также очаговая симптоматика с обратной динамикой в течение нескольких дней. В ЦСЖ плеоцитоз нейтрофильного характера;

- ликворологически-асимптомный вариант, при котором на фоне умеренных общеинфекционных, общемозговых и менингеальных симптомов, изменения в ЦСЖ отсутствуют.

В случае выявления субклинических очагов поражения вещества головного мозга нейрофизиологическими методами диагностики, в том числе и у пациентов с вирусным серозным менингитом, вызванным вирусом КЭ, даже при отсутствии клиники очагового синдрома целесообразно устанавливать диагноз КЭ.

Менингоэнцефалитическая и полиоменингоэнцефалитическая формы заболевания характеризуются развитием очаговой симптоматики на фоне лихорадки, общемозговых проявлений и менингеальной симптоматики. Менингоэнцефалитическая форма отличается от полиоменингоэнцефалитической часто более глубоким расстройством сознания до сопора-комы, и сопровождается эпилептическими приступами и другой церебральной симптоматикой, являющейся ведущей. Развиваются фокальные, вторично-генерализованные или генерализованные тонико-клонические судорожные приступы. Характерен миоклонический гиперкинез, сочетающийся всегда с фокальными (парциальными) моторными приступами. Миоклонии распространяются с дистальных отделов конечностей на проксимальные, и обычно развиваются по гемитипу (наиболее характерной является локализация рука-лицо), иногда усиливаются и переходят в фокальный или генерализованный эпилептический припадок. Миоклонии захватывают не только мышцы рук и мимическую мускулатуру лица, но язык и мягкое небо, глазные яблоки, в тяжелых случаях распространяются на конечности и туловище. Миоклонии всегда исчезают во сне, а в период бодрствования усиливаются при движении больного и эмоциональном напряжении. Характерными являются мозжечковые симптомы - туловищная атаксия, выраженный интенционный тремор, проявляющийся в виде непроизвольных колебательных движений языка, конечностей. Развитие миоклоний, эпилептических приступов и парезов характерно для эпилепсии Кожевникова. Возможно поражение краниальных нервов, характеризующееся парезом взора, двоением, расходящимся страбизмом (косоглазием), птозом и другими глазодвигательными нарушениями. Нарушения поверхностной и глубокой чувствительности не являются характерными для менингоэнцефалитической и полиоменингоэнцефалитической форм.

Полиоэнцефаломиелитическая (ПЭМ) (или менингополиоэнцефаломиелитическая) форма характеризуется развитием вялых парезов мышц шеи и конечностей, которые возникают на 3 - 5 сутки от начала заболевания. Развитию неврологической симптоматики предшествует фебрильная лихорадка, и за 1 - 2 дня до появления парезов часто беспокоит болевой синдром (в мышцах шеи, спины, конечностей). Слабость и атрофия мышц конечностей могут прогрессировать в течение 1 - 3 недель. Парезы более выражены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, имеют асимметричный характер, максимально выражены в группах мышц, наиболее близко расположенных к месту присасывания клеща, где могут достигать плегии. Ребенок утрачивает способность удерживать голову в вертикальном положении, поднимать руки выше горизонтального уровня. В тяжелых случаях возникают парезы мышц спины, грудной клетки и бульбарная симптоматика, являющаяся причиной дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых нарушений. Поражение бульбарной группы сопровождается речевыми нарушениями (назолалия), расстройством глотания (поперхивание и вытекание жидкой пищи через нос), угасанием небных и глоточных рефлексов. Бульбарные синдромы нередко сочетаются с поражением ядер других нервов (III, V, VII, и реже IV, VI пар), что приводит к страбизму и птозу, парезу мимической и жевательной мускулатуры. Спастические парезы, мозжечковые нарушения встречаются при этой форме реже, чем при менингоэнцефалитической. Общемозговые симптомы имеют меньшую степень выраженности, а изменение сознания обычно ограничивается сомноленцией.

Первично-хроническое течение КЭ представляет наибольшие проблемы для диагностики. Наиболее подозрительным в отношении хронического течения КЭ у детей являются впервые в жизни возникшие случаи симптоматической эпилепсии, сопровождающиеся фокальными двигательными пароксизмами, сочетающимися с постоянными миоклоническими гиперкинезами, а также прогрессирующие вялые параличи, особенно шейно-плечевой локализации. При КЭ воспалительный процесс стихает с течением времени, тогда как очаговые симптомы остаются доминирующими. В отличие от острого течения, хроническое может манифестировать не только в летне - осенний, но и зимний период, что исключает эпидемиологические аспекты диагностики. Среди клинических форм хронического течения КЭ наиболее известной и часто выявляемой является эпилепсия Кожевникова, проявляющаяся локальным постоянным гиперкинезом и фокальными моторными приступами, сочетающимися с очаговой симптоматикой (парезами, атрофиями, контрактурами).

Амиотрофическая форма характеризуется развитием атрофии мышц плечевого пояса, шеи, верхних конечностей, туловища (редко нижних конечностей, сочетание вялых и спастических парезов, бульбарных нарушений, отсутствия нарушения чувствительности). В случае ПЭМ-синдрома, наряду с характерным симптомокомплексом полиомиелитического синдрома, в процесс вовлекаются двигательные ядра ствола мозга, что приводит к прогрессированию бульбарных нарушений. Синдром бокового амиотрофического склероза развивается в результате поражения центрального и периферического мотонейронов на уровне шейно-грудного утолщения спинного мозга или продолговатого мозга. Характерен верхний парапарез с преобладанием периферического компонента [1, 7, 12, 14].