1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

РДС является наиболее частой причиной возникновения дыхательной недостаточности в раннем неонатальном периоде у новорожденных. Встречаемость его тем выше, чем меньше гестационный возраст и масса тела ребенка при рождении [1, 3 - 5].

Основными причинами развития РДС у новорожденных являются:

1. Недостаточный синтез и экскреция сурфактанта альвеолоцитами 2-ого типа, связанные с функциональной и структурной незрелостью легких [6].

2. Врожденный качественный дефект структуры сурфактанта, что является крайне редкой причиной [7, 8].

Легочный сурфактант является сложным многокомпонентным веществом, состоящим из фосфолипидов, нейтральных липидов и специфичных белков, которое синтезируется и секретируется альвеолоцитами II типа. Сурфактант - поверхностно-активное вещество, препятствующее коллапсу альвеол и поддерживающее альвеолы в расправленном состоянии на всем протяжении дыхательного цикла [1, 9 - 11].

В основе патогенеза РДС лежит первичный дефицит сурфактанта, что приводит к коллапсу альвеол и развитию ателектазов в легких [6]. Обобщенно патогенез РДС выглядит следующим образом: коллапс альвеол способствует уменьшению функциональной емкости легких, снижению растяжимости легочной ткани и нарастанию дыхательных нарушений. В свою очередь коллапс альвеол приводит к шунтированию крови через экстраальвеолярные шунты и альвеолярные капилляры, оплетающие альвеолы, в которых отсутствует газообмен. Внутрилегочное шунтирование крови ведет к гипоксемии, к повышению легочного сосудистого сопротивления - персистирующей легочной гипертензии (ПЛГН), сопровождающейся внелегочным право-левым шунтом через артериальный проток и/или овальное окно. Легочная гипертензия, в свою очередь, ведет к нарастанию постнагрузки на правый желудочек и к острой сердечной недостаточности. Острая сердечная недостаточность приводит к целому ряду других осложнений, включающих внутрижелудочковые кровоизлияния, острое почечное повреждение, шок и др.