3. ИММУНОКОМПРОМЕТИРОВАННЫЕ СОСТОЯНИЯ

Иммунокомпрометированные пациенты (ИКП) имеют повышенный риск возникновения инфекций и некоторых других иммунопатологических состояний вследствие дефекта/дефектов иммунной системы первичного или вторичного генеза.

К иммунокомпрометированным состояниям относят:

- врожденные и приобретенные иммунодефициты, включая ВИЧ-инфекцию и ятрогении;

- прием иммуносупрессивной терапии, например, противоопухолевых препаратов, системных глюкокортикостероидов (ГКС; >= 20 мг в сутки в пересчете на преднизолон более 14 дней подряд), некоторых иммунобиологических препаратов;

- нахождение в листе ожидания на трансплантацию органов и тканей;

- наличие трансплантата;

- нефротический синдром, Ig-A нефропатию, фокально-сегментарный гломерулосклероз;

- хроническую почечную недостаточностью (ХПН), требующую проведения диализа;

- гемобластозы;

- врожденную и приобретенную анатомическую или функциональную асплению;

- гемоглобинопатии, в т.ч. серповидноклеточную анемию;

- иммуновоспалительные ревматические заболевания (ИВРЗ).

К заболеваниям и патологическим состояниям, сопровождаемым признаками иммунологической недостаточности, следует относить также:

- недоношенность;

- эндокринные заболевания (сахарный диабет);

- болезни накопления или орфанные заболевания с нарушением обмена;

- генетические нарушения регуляции системы комплемента, требующие назначения терапии экулизумабом (атипичный гемолитико-уремический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

- аутовоспалительные заболевания (АВЗ; целиакия, воспалительные заболевания кишечника, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, саркоидоз);

- другие хронические заболевания и патологические состояния, сопровождающиеся иммунологической недостаточностью разной степени выраженности.

В качестве физиологического состояния иммунологической недостаточности рассматривают пожилой возраст, период беременности, которые также требуют соблюдения особых подходов к иммунизации. Дополнительно выделяют группы профессионального риска иммунной недостаточности и лиц, проживающих в условиях воздействия радиационного, химического и других факторов.

Первичные иммунодефициты (ПИД), или врожденные дефекты иммунитета (ВДИ), - это разнородная группа генетически детерминированных заболеваний, которые, согласно современной классификации, разделены на 10 основных групп:

- комбинированные ПИД,

- иммунная дисрегуляция,

- дефекты врожденного иммунитета,

- дефекты фагоцитоза,

- костномозговая недостаточность,

- нарушение гуморального звена,

- дефекты комплемента,

- аутовоспалительные заболевания (АВЗ),

- синдромальные ПИД,

- фенокопии.

Возможно сочетание двух и более врожденных нарушений. Лица, у которых отмечаются дефекты АТ или комплемента, являются высоко восприимчивыми к инкапсулированным бактериям, таким как пневмококк, гемофильная палочка типа b, менингококк.

Лица со смешанными дефектами или дефектами T-лимфоцитов являются особо восприимчивыми к большинству вирусов и некоторым бактериям.

Состояния приобретенного иммунодефицита развиваются при заболеваниях или инфекциях, напрямую или косвенно вызывающих иммуносупрессию и/или требующих приема иммуносупрессивных препаратов.

Первичные иммунодефицитные состояния (ИДС) являются абсолютным противопоказанием к проведению иммунизации живыми вакцинами на протяжении всей жизни пациента, за некоторым исключением, когда польза превышает риск, например, при частичном синдроме Ди Джорджи возможно рассмотреть применение вакцин против краснухи, кори, паротита, ветряной оспы, если уровень CD4 + > 500 кл/мл, CD8 + > 200 кл/мл. При невыраженном дефиците антител могут применяться живые вакцины, кроме ОПВ, БЦЖ и против желтой лихорадки. Вторичные ИДС, связанные, например, с временным применением иммуносупрессивной терапии и характеризующиеся восстановлением иммунного статуса через 6 - 12 месяцев после ее окончания, не имеют основания для постоянного медицинского отвода от профилактических прививок.

Живые аттенуированные (ослабленные) вакцины:

- БЦЖ, БЦЖ-м,

- против полиомиелита (оральная полиомиелитная вакцина - ОПВ); ИКП можно привить от полиомиелита инактивированной полиомиелитной вакциной - ИПВ,

- против холеры (возможно применение инактивированной оральной; бивалентная химическая противопоказана при ИДС в соответствии с инструкцией),

- против кори, краснухи, паротита,

- против ротавируса,

- пероральная вакцина против брюшного тифа (возможно применение конъюгированной или полисахаридной),

- против ветряной оспы и против опоясывающего герпеса,

- против кори, паротита, краснухи и ветряной оспы,

- против желтой лихорадки,

- туляремийная,

- чумная (чумная молекулярная микроинкапсулированная также противопоказана при ИДС),

- бруцеллезная (возможно применение инактивированной лечебной - бруцеллезный антиген),

- сибиреязвенная, в том числе комбинированная,

- против лихорадки Ку.

Ликворея (истечение цереброспинальной жидкости (ЦСЖ)), наличие кохлеарных и иных имплантов у больных без нарушений иммунитета рассматриваются как факторы риска инфицирования с развитием острой и хронической инфекции. В данных Методических рекомендациях ликворея и наличие имплантов учтены в связи с тем, что имеющих их пациентов в ранее разработанных документах относили к иммунокомпрометированным; другая причина состоит в том, что хронически персистирующая или рецидивирующая инфекция у пациентов с ликвореей или имплантом может привести к вторичному (приобретенному) ИДС, что необходимо учесть при иммунизации (см. раздел 6.9).