Термины и определения

Аутоиммунная гемолитическая анемия - приобретенная форма гемолитической анемии, при которой аутоантитела связываются с мембранными антигенами эритроцитов, вызывая их разрушение.

Аллоантитела - антитела направленные против антигенов эритроцитов, в прервую очередь к резус-фактору, которые появляются при переливании несовместимой крови или в период беременности.

Аутоантитела - антитела, вырабатываемые иммунной системой против собственных антигенов человека.

Внесосудистый (внутриклеточный) гемолиз - разрушение эритроцитов опосредовано мононуклеарной фагоцитарной системой в селезенке или печени.

Внутрисосудистый гемолиз - разрушение эритроцитов в пределах общей сосудистой сети.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПХГ) - аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная антителами, наиболее авидно реагирующими с эритроцитами при низких температурах и вызывающими активацию комплемента с преимущественно внутрисосудистым гемолизом. Для ПХГ характерно наличие антител Доната-Ландштейнера.

"Тепловая" аутоиммунная гемолитическая анемия - АИГА, при которой вырабатываются аутоантитела класса IgG (реже IgM, IgA), взаимодействующие с антигенами эритроцитов при температуре 37 °C и не вызывающие активацию комплемента.

Холодовая агглютининовая болезнь - аутоиммунная гемолитическая анемия с резко положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) с анти-C3d (и отрицательный или слабо положительный с анти-IgG) и титром холодных агглютининов 1:64 и выше, взаимодействующие с эритроцитами при температуре 4 °C. У пациентов обычно имеется клональное лимфопролиферативное заболевание B-клеток, обнаруживаемое в крови или костном мозге, но без клинических или радиологических признаков злокачественного новообразования. У детей практически не встречается.

Холодовой агглютининовый синдром - аутоиммунная гемолитическая анемия с резко положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) с анти-C3d (и отрицательный или слабо положительный с анти-IgG) и титром холодных агглютининов 1:64 и выше, взаимодействующие с эритроцитами при температуре 4 °C. ХАС развивается вторично на фоне аутоиммунного заболевания, инфекции, лимфопролифератиного или злокачественного заболевания.

Холодовые агглютинины - аутоантитела класса IgM к эритроцитарным антигенам системы I/i.