1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В активной фазе РН жалоб родители не предъявляют. При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются. Заболевание диагностируется в результате скрининга недоношенных младенцев группы риска РН методом непрямой бинокулярной офтальмоскопии глазного дна или при обследовании с помощью/ретинальной офтальмологической педиатрической широкопольной камеры и портативной офтальмологической цифровой камеры в условиях медикаментозного мидриаза [16, 17].

Оценка клинических изменений на глазном дне проводится в соответствии с международной классификацией активной РН (см. раздел 1.5).

Активная РН переходит в регрессивную или рубцовую фазу с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне. В рубцовой фазе выявляются сосудистые, ретинальные и витреальные изменения, включающие незавершенность васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвления сосудов, аркад, артериовенозных шунтов, телеангиэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться изменения собственно сетчатки включают перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, тракционных смещений и атрофии слоев нейроэпителия. В тяжелых случаях развивается эктопия макулы, формирование складки и отслойки сетчатки, витреоретинальные тяжи, шварты, мембраны. Выраженность изменений глазного дна определяет степень рубцовой (регрессивной) РН. (см. раздел 1.5).

Факторы нарушения зрения при РН носят сложный, комбинированный характер. Прежде всего, зрительные функции определяются степенью клинических изменений на глазном дне. Клинические исходы РН с формированием остаточных изменений 0 - III степени предопределяют благоприятный функциональный прогноз, при IV - V cтепени рубцовой РН зрение значительно снижено, вплоть до светоощущения и слепоты - неблагоприятный исход заболевания. Однако на формирование и развитие зрительных функций оказывает существенное влияние состояние ЦНС и проводящих путей зрительного анализатора, аномалии рефракции, глазодвигательные нарушения (различные виды косоглазия, нистагм), сопутствующая патология глаз (врожденные катаракта, глаукома, аномалии и пороки развития), а также функциональная несостоятельность сетчатки и нарушения нормального физиологического развития зрительной системы в целом вследствие преждевременного рождения ребенка). Все вышеизложенное определяет необходимость комплексного офтальмологического обследования с использованием современных методов диагностики и визуализации, а также междисциплинарного подхода к ведению пациентов с РН с целью выявления причин, уровня и степени поражения зрительной системы, определения функционального прогноза и тактики диспансерного наблюдения [18].

Несмотря на то, что регрессивная/рубцовая фаза заболевания считается относительно стабильным состоянием, возможно развитие поздних осложнений как при благоприятных, так и при неблагоприятных исходах РН (табл. 1). Развитие поздних осложнений приводит не только к снижению зрения, но и к косметическим дефектам, ухудшению качества жизни, вызывая трудности в социальной адаптации [18 - 20].

Таблица 1.

Поздние осложнения рубцовой РН