Стадии активной РН

У недоношенного младенца сетчатка не полностью васкуляризирована, при офтальмоскопии могут выявляться аваскулярные зоны различной локализации и площади. Эти клинические особенности не являются заболеванием. В этих случаях при отсутствии признаков РН предлагается использовать термин "неполная васкуляризация сетчатки" с указанием локализации аваскулярной зоны (например, "неполная васкуляризация в зоне II" или "аваскулярная зона II"), а не такие термины, как "отсутствие РН" или "незрелая сетчатка" [13].

Выделяют 5 стадий активной РН, в основе которых лежит степень выраженности сосудистых нарушений (если в одном глазу присутствует более одной стадии РН, глаз классифицируется по самой тяжелой стадии):

1 стадия - появление демаркационной линии (плоской, белого цвета) на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Область заднего полюса глаза при этом может быть практически не изменена, изредка отмечается извитость и расширение сосудов на периферии сетчатки, перед линией.

2 стадия - формирование гребня (или вала) на месте демаркационной линии, которая увеличивается в объеме и приподнимается над сетчаткой. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело. Цвет гребня может варьировать от белого до розового (гиперемированного) за счет проникновения в него сосудов. Сосуды сетчатки перед гребнем, как правило, расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты - симптом "щетки" на концах сосудов.

3 стадия - характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области гребня. При этом часто усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над гребнем.

4 стадия - частичная отслойка сетчатки - подразделяется на 4A (без вовлечения в процесс макулярной области) и 4B (с отслойкой сетчатки в макуле). Развивающаяся отслойка сетчатки носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает как за счет серозно-геморрагического компонента, так и за счет формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.

5 стадия - полная или тотальная отслойка сетчатки. Определение подкатегорий стадии: стадия 5A, при которой диск зрительного нерва виден при офтальмоскопии (что свидетельствует об отслойке в виде открытой воронки); стадия 5B, при которой диск зрительного нерва не виден из-за ретролентальной фиброваскулярной ткани, или отслойка в виде закрытой воронки; и стадия 5C, на которой стадия 5B сопровождается аномалиями переднего отдела глаза (например, передним смещением хрусталика, заметным уменьшением глубины передней камеры, иридокорнеолентикулярными спайками, помутнением роговицы или их комбинация), похожими на конфигурацию закрытой воронки. Могут применяться дополнительные идентификаторы конфигурации воронки (например, открыто-закрытая), если это клинически полезно [13].

Термин "плюс-болезнь" - показатель выраженной сосудистой активности процесса, которая характеризуется расширением и извитостью центральных (зона I) и концевых сосудов сетчатки.

Термин "преплюс-болезнь" характеризуется расширением и извитостью сосудов сетчатки, но менее выраженными, чем при плюс-болезни [13].

Рекомендуется использовать термины "преплюс-болезнь" и "плюс-болезнь", как представляющие собой непрерывный спектр сосудистых изменений сетчатки от нормального состояния до преплюс- и плюс-болезни, с изображениями, демонстрирующими эту динамику. Эти изменения оцениваются по сосудам в зоне I [13]. Первоначальное описание плюс-болезни в МКРН 1984 года включало признаки полнокровия сосудов радужки, плохого расширения зрачков и полнокровия периферических сосудов сетчатки с помутнением стекловидного тела [10], которые теперь считаются признаками прогрессирующей болезни, но не являются необходимыми для диагностики плюс-болезни [13].

Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма течения активной РН, получившая название "Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных" (ЗАРН) [12]. Характерными признаками ЗАРН являются: раннее начало, быстрое прогрессирование заболевания при отсутствии стадийности (минуя 1 и 2 стадии) и локализация сосудистых аномалий (сосуды приобретают замкнутый круговой вид) в заднем полюсе глаза (зона I или задняя область зоны II).

ЗАРН протекает с выраженной сосудистой активностью, резким расширением и извитостью центральных сосудов сетчатки, образованием мощных сосудистых аркад, артерио-венозных шунтов, экстраретинальным ростом фиброваскулярной пролиферативной ткани по всей окружности (1 - 12 часовых меридианов), формированием плоской неоваскуляризации, ретинальными и витреальными геморрагиями, опалесценцией сред, рубеозом радужки и, нередко, ригидным зрачком [12, 13].

Распространение (протяженность) патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от одного до 12 меридианов).

Также предусмотрено выделение двух типов РН, отличающихся характером течения и прогнозом [14].

Тип 1 РН - зона I: любая стадия РН с плюс-болезнью или стадия 3 без плюс-болезни; зона II, стадии 2 - 3 с плюс-болезнью. Контроль однократно через 3 дня.

Тип 2 РН - зона I: стадия 1 - 2 без плюс-болезни; зона II: стадия 3 без плюс-болезни. Контроль 1 раз в 7 дней.

Активная фаза РН при классическом течении длится в среднем 3 - 6 месяцев и переходит в регрессивную или рубцовую фазу с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне.

Регресс РН или регрессивная фаза РН наступает вследствие самопроизвольной остановки заболевания и регрессии клинических признаков активной РН (самопроизвольный регресс) или после лазерного лечения и/или после анти-VEGFтерапии (индуцированный регресс). В результате регресса на глазном дне могут оставаться клинические изменения различной степени. Васкуляризация периферической аваскулярной сетчатки может быть полной или неполной, которая называется "персистентной аваскулярной сетчаткой" (ПАС). Локализация (например, задняя зона II) и распространение ПАС должны быть задокументированы [13].

Реактивация РН может наступить после анти-VEGF терапии, которая включает появление новых признаков РН и сосудистые изменения. Признаки реактивации варьируют от развития новой самоограничивающейся демаркационной линии до реактивации стадии 3 с плюс-болезнью. Необходимо указывать наличие и локализацию новых признаков РН (стадия и зона) с использованием модификатора "реактивированный" (например, реактивированная стадия 2) [13].

Единой клинико-функциональной классификации рубцовой РН в настоящее время нет. Целесообразно использовать рабочую классификацию рубцовой РН, разработанную в 2009 году сотрудниками МНИИГБ им. Гельмгольца, которая оценивает степень остаточных изменений на глазном дне после перенесенной активной РН [15].

I степень - минимальные сосудистые и интраретинальные изменения на периферии сетчатки, практически не влияющие на зрительные функции. В центральных отделах сетчатки специфические изменения отсутствуют.

II степень - отсутствие деформаций и рубцовых изменений макулы, на периферии глазного дна остаточные аваскулярные зоны, более грубые отложения пигмента, зоны интра- и преретинального фиброза протяженностью не более 5 - 6 часовых меридианов, дистрофические изменения, коагуляты после проведенного лечения в активной фазе РН. Зрительные функции также остаются на довольно высоком уровне.

III степень - деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы, обусловленные наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки. Зрительные функции могут быть существенно снижены.

IV степень - складки сетчатки (дупликатуры) различной протяженностью, с проминенцией в стекловидное тело без захвата макулы (4а) и с захватом макулы (4б) и фиксацией кпереди от экватора в сочетании с ограниченной отслойкой сетчатки. Зрительные функции существенно снижены, особенно в случаях вовлечения в складку макулярной зоны.

V степень - тотальная отслойка сетчатки: воронкообразного характера открытого, закрытого или полузакрытого типа. Определяется лишь остаточное светоощущение или, в редких случаях, светопроекция.

Целесообразно выделять 0 степень РН - отсутствие остаточных изменений на глазном дне после перенесенной РН в результате самопроизвольного регресса [15].