Повреждение печени при диффузных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах

ДЗСТ - группа заболеваний, характеризующихся аутоиммунным системным воспалительным повреждением соединительной ткани и ее производных и проявляющихся множественным прогрессирующим поражением органов и тканей. Системные васкулиты - группа заболеваний, при которых наблюдаются воспалительные и деструктивные изменения сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул и вен) с вторичной ишемией органов и тканей. При этих заболеваниях может наблюдаться реактивный гепатит, связанный с активностью основного заболевания. Кроме того, у пациентов с ДЗСТ и системными васкулитами могут наблюдаться самостоятельные сопутствующие заболевания печени, которые, однако, имеют особенности течения в силу сочетания с данными иммунопатологическими расстройствами (табл. 1.2.3) [22, 23]. Вопросы, касающиеся диагностики и лечения подобных заболеваний, подробно описаны в соответствующих клинических рекомендациях.

Таблица 1.2.3. Типы повреждения печени, наиболее часто регистрируемые при основных ДЗСТ и системных васкулитах [24]

Реактивный гепатит при ДЗСТ или системном васкулите - термин, который применяется для обозначения бессимптомных или малосимптомных случаев повреждения печени, как правило, проявляющихся в активную фазу основного заболевания. В основе развития реактивного гепатита при ДЗСТ и системных васкулитах могут лежать воздействие воспалительных медиаторов и активированных иммунокомпетентных клеток, активация комплемента, а также элементы поражения сосудов печени. Классический пример реактивного гепатита при ДЗСТ - повреждение печени в активной фазе системной красной волчанки; при этом возникает необходимость дифференцировать его от АИГ [22, 25, 26].

При поражении сосудов печени (тромботическая микроангиопатия на фоне продукции антител к кардиолипину) возможно формирование узловой регенераторной гиперплазии печени и нецирротической портальной гипертензии. Они классифицируются как отдельные самостоятельные формы ее повреждения и представлены в соответствующих клинических рекомендациях. Сосудистые поражения (узловая регенераторная гиперплазия печени, нецирротическая портальная гипертензия, синдром Бадда - Киари) особенно характерны для антифосфолипидного синдрома, синдрома Фелти и системных васкулитов. В то же время для болезни Шегрена, системной склеродермии, а также ревматоидного артрита наиболее типично сочетание с ПБХ или АИГ (табл. 1.2.3) [22, 23].