1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Печень часто вовлекается в патологический процесс при поражении других органов и систем. Это связано с ее анатомическим расположением и разнообразными функциями (детоксикация, синтез, метаболизм, хранение и т.д.). Несмотря на большое количество и разнообразие факторов, инициирующих ее повреждение, результатом становится гибель гепатоцитов и (или) холангиоцитов. В тяжелых ситуациях это может приводить к стереотипным анатомическим и клиническим моделям портальной гипертензии с развитием цирроза (ЦП) или без него. В отдельных ситуациях свою роль играет сосудистый путь поражения печени.

Свой вклад в повреждение печени практически всегда вносит активация врожденного и приобретенного иммунитета [1]. Эти механизмы повреждения печени часто пересекаются.

Многие болезни гепатобилиарной системы у детей служат предшественниками ЦП и гепатоцеллюлярной карциномы у взрослых. Поэтому диагностировать эти заболевания, оптимизировать их лечение с целью профилактики прогрессирования необходимо в максимально ранние сроки. В клинической практике заболевания гепатобилиарной системы часто не распознаются или диагностируются поздно. Это во многом объясняется сходными клиническими проявлениями различных болезней печени. Печеночные клетки реагируют на различные патологические стимулы аналогичными ответами, часто мономорфными клиническими и лабораторными признаками.