1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Во многих странах получила распространение классификация туберкулеза, согласно которой туберкулез делится на легочный и внелегочный, а легочный - с указанием наличия или отсутствия бактериовыделения, деструктивный и без деструкции легочной ткани.

В основу классификации, используемой в Российской Федерации, положены несколько принципов, характеризующих клинико-рентгенологические и патоморфологические особенности туберкулезного процесса (клинические формы, локализация), его течение (т.е. фазы) и наличие бактериовыделения.

Современная отечественная классификация туберкулеза принята на VII Российском съезде фтизиатров и закреплена приказом Минздрава России от 20 марта 2003 г. N 109 (ред. от 05.06.2017): "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации". Классификация состоит из четырех основных разделов: клинические формы туберкулеза, характеристика туберкулезного процесса, осложнения туберкулеза, остаточные изменения после излеченного туберкулеза <1>.

--------------------------------

<1> Приказ Минздрава России от N 109 от 21.03.2003 (ред. от 05.06.2017) "О совершенствовании противотуберкулезных мероприятий в Российской Федерации", приложение N 2 "Инструкция по применению клинической классификации туберкулеза".

Выделяют следующие клинические формы туберкулеза органов дыхания:

- первичный туберкулезный комплекс (форма первичного туберкулеза, характеризующаяся развитием воспалительных изменений в легочной ткани, поражением регионарных внутригрудных лимфатических узлов и лимфангитом);

- туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (поражение различных групп лимфатических узлов в результате первичного заражения МБТ; различают "малую", инфильтративную и опухолевидную разновидности, возможно наличие деструкции);

- диссеминированный туберкулез легких (различные процессы, развивающиеся в результате распространения микобактерий туберкулеза гематогенным, лимфогенным и смешанными путями в тканях легких, возможно наличие деструкции, разновидности: острый, подострый и хронический);

- очаговый туберкулез легких (характеризуется наличием узелковых образований до 1,0 см диаметром продуктивного, экссудативного и казеозного-некротического характеров, локализующихся в одном или обоих легких и занимающих 1 - 2 сегмента, возможно наличие деструкции);

- инфильтративный туберкулез легких (характеризуется наличием воспалительных фокусов в легких более 1,0 см в диаметре, преимущественно экссудативного характера с казеозным некрозом, возможно наличие деструкции легочной ткани и бронхогенного обсеменения);

- казеозная пневмония (развитие специфического процесса с преобладанием казеозно-некротического воспаления, локализующегося в пределах доли и более, для которого характерны тяжелое состояние пациента, выраженная интоксикация, обильное бактериовыделение);

- туберкулема легких (фокус казеозного некроза более 1,0 см в диаметре, окруженный фиброзной капсулой, возможно наличие деструкции, различают три патоморфологические варианта: солитарная, слоистая и конгломератная);

- кавернозный туберкулез легких (характеризуется наличием сформированной каверны при отсутствии выраженных фиброзных изменений в окружающей легочной ткани);

- фиброзно-кавернозный туберкулез легких (характеризуется наличием одной или нескольких фиброзной каверн, очагов бронхогенного отсева различной давности, фиброзных изменений и иных изменений легочных структур (пневмосклероз, эмфизема, бронхоэктазы), имеет хроническое течение, часто сопровождается осложнениями);

- цирротический туберкулез легких (характеризуется разрастанием грубой соединительной ткани в легких и плевре при сохранении фиброзной каверны в толще цирротических изменений);

- туберкулезный плеврит (в том числе эмпиема) (характеризуется наличием выпота в плевральной полости (серозного, серозно-фибринозного, гнойного, реже - геморрагического характера), определяемого по совокупности клинических, ультразвуковых и рентгенологических признаков, лабораторных исследований материала, полученного при пункции плевральной полости или биопсии плевры. Туберкулез плевры, сопровождающийся накоплением гнойного экссудата, представляет собой особую форму экссудативного плеврита - эмпиему, которая развивается при распространенном казеозном поражении плевры, а также в результате перфорации каверны или субплеврально расположенных очагов в плевральную полость);

- туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей (различают три основные: инфильтративную, язвенную и свищевую (лимфобронхиальные, бронхоплевральные свищи) (течение может осложняться воспалительными стенозами различной степени, выходом казеоза из лимфатического узла в провет дыхательных путей, грануляциями; после излечения могут оставаться фиброзные стенозы трахеи и бронхов, бронхолиты, пигментные пятна).

Характеристика туберкулезного процесса включает данные по локализации и фазе процесса, а также наличию или отсутствию МБТ в диагностическом материале, полученном от пациента.

Локализация и распространенность: в легких по долям, сегментам, а в других органах по локализации поражения.

Фаза:

а) инфильтрации, распада, обсеменения;

б) рассасывания, уплотнения, рубцевания, обызвествления.

Бактериовыделение:

а) с выделением микобактерий туберкулеза (МБТ+);

б) без выделения микобактерий туберкулеза (МБТ-).

Осложнения туберкулеза: кровохарканье и легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, свищи, стенозы, ателектаз, легочно-сердечная недостаточность, амилоидоз, и др.

Остаточные изменения после излеченного туберкулеза органов дыхания: фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические, кальцинаты в легких и лимфатических узлах, плевропневмосклероз, цирроз.

В последние годы, особенно в связи с появлением ВИЧ-ассоциированного туберкулеза, часто диагностируют туберкулез с множественным поражением органов и систем (от 2 и более). Он может быть классифицирован как:

- генерализованный туберкулез - одновременная локализация туберкулезного процесса в двух и более органах. Может включать в любом сочетании поражения легких, печени, селезенки, почек, кишечника, центральной нервной системы, костей других органов и систем. Клиническая картина при большой распространенности характеризуется тяжелым состоянием пациента, выраженными симптомами интоксикации. При этой форме туберкулеза следует указывать локализацию туберкулезного процесса;

- милиарный туберкулез, как разновидность генерализованного процесса, характеризуется острым прогрессирующим течением с формированием множества мелких очагов преимущественно продуктивного характера с поражением различных органов и систем. При рентгенологическом исследовании легких определяется двусторонняя мелкоочаговая диссеминация по всем полям;

При внелегочном туберкулезе (ВЛТ) классификация зависит от локализации.

Внелегочные формы:

- туберкулез костей и суставов

- туберкулез мочеполовых органов;

- туберкулез надпочечников;

- туберкулезная периферическая лимфаденопатия;

- туберкулезный перикардит;

- туберкулез кишечника, брюшины и брыжеечных лимфатических узлов;

- туберкулез глаза;

- туберкулез уха;

- туберкулез кожи и подкожной клетчатки и другие.

Туберкулез центральной нервной системы (ЦНС)

Различают следующие формы:

1. Центральная нервная система.

1.1. Менингит.

1.2. Менингоэнцефалит.

1.3. Менингоэнцефаломиелит.

1.4. Туберкулема головного мозга.

2. Периферическая нервная система

3. Поражения корешков и спинного мозга при туберкулезном спондилите.

Осложнения перенесенного туберкулеза ЦНС.

1. Церебральный базальный арахноидит (после менингита, менингоэнцефалита).

2. Поражения зрительного нерва и хиазмы.

3. Поражения спинного мозга и корешков после туберкулезного спондилита [19].

Туберкулез костей и суставов

Различают следующие формы и стадии:

- Туберкулезный остит, ограниченный (в пределах кости) неосложненный или осложненный;

- Туберкулезный артрит

- околосуставной остит;

- остеоартрит с поражением одной кости, ограниченный синовит;

- остеоартрит с поражением костей, образующих сустав, распространенный синовит;

- тотальное разрушение сустава

- туберкулезный спондилит

- остит в пределах тела позвонка;

- спондилит с деструкцией одного или нескольких тел позвонков;

Осложнения:

- воспалительные:

- абсцесс(ы);

- свищи;

- ортопедические:

- деформация костей и конечностей;

- реактивный артрит;

- контрактура;

- патологические переломы;

- изменения длины сегмента конечности;

- деформации конечностей и суставов (варусная, вальгусная);

- нестабильность сустава - вывих, подвывих;

- ограничение движений в суставе (контрактура);

- деформации позвоночника (патологический кифоз, лордоз, сколиоз, смешанные);

- нестабильность позвоночника;

- неврологические:

- болевой синдром;

- миело-(радикуло)-патия: парезы, параличи, нарушения функции тазовых органов;

- пролежни;

- посттуберкулезные изменения:

- деформации костей и конечностей;

- изменение длины (укорочение, удлинение) сегмента конечностей;

- деформирующий артроз, анкилоз, контрактура, подвывих и вывих, нестабильность сустава;

- деформации позвоночника;

- блокирование тел позвонков;

- нестабильность позвоночника;

- парезы, параличи, нарушения функции тазовых органов.

Мочеполовой (урогенитальный) туберкулез включает следующие формы:

I. Туберкулез мочевой системы:

1. Туберкулез почек (нефротуберкулез) различают четыре стадии: туберкулез паренхимы почек, туберкулезный папиллит, кавернозный туберкулез почки, поликавернозный туберкулез почки.

Осложнения нефротуберкулеза: хроническая почечная недостаточность (ХПН), формирование свища поясничной области вследствие прорыва каверны почки в паранефральное пространство, артериальная гипертензия.

2. Туберкулез мочевыводящих путей (мочеточников, мочевого пузыря, уретры) всегда вторичен по отношению к туберкулезу почек.

II. Туберкулез мужских половых органов

III. Туберкулез женских половых органов

IV. Генерализованный мочеполовой туберкулез - одновременное поражение органов мочевой и половой систем; как правило, сопровождается развитием осложнений.

1. Туберкулез почек (нефротуберкулез)

Туберкулез паренхимы почек

На эту форму приходится 80% УГТ. Почечная недостаточность есть, возможна пиурия. На урограммах или КТ с контрастным усилением строение чашечно-лоханочной системы обычное, деструкция и ретенция не определяются. При биопсии почек выявляется гранулематозный нефрит с казеозным некрозом. Может гломерулонефритом, или вторичным амилоидозом.

Туберкулезный папиллит. Развивается при вовлечении в процесс почечного сосочка. При развитии папиллярного некроза (казеификация гранулем) образуются полости (каверны).

Кавернозный туберкулез почки патогенетически развивается двумя путями - из туберкулеза паренхимы или из папиллита. В первом случае формируется субкортикальная каверна, не сообщающаяся с чашечно-лоханочной системой; во втором - каверна формируется за счет развития папиллярного некроза (казеификация гранулем).

Поликавернозный туберкулез почки предполагает наличие нескольких каверн, что ведет к резкому снижению функции органа. По мере развития процесса почка деформируется, кальцифицируется и становится нефункциональной. Осложнение - почечная недостаточность (риск развития плоскоклеточной карциномы).

2. Туберкулез мочевыводящих путей

Туберкулез мочеточников (уретерит) возникает в результате нисходящей инфекции из почек, приводя к рубцеванию и стриктурам чаще в дистальном отделе мочеточника в районе везикоуретерального соединения. При поражении всего мочеточника может развиться обструкция и рефлюкс мочи.

Туберкулез мочевого пузыря распространяется из почек нисходящим путем и обычно начинается вблизи устьев мочеточников. Наиболее часто поражается купол мочевого пузыря. Осложнение - контрактура мочевого пузыря, уменьшение емкости мочевого пузыря [20].

Поражение уретры ассоциируется с туберкулезом предстательной железы, осложняется уретроскротальными свищами и стриктурами.

II. Туберкулез мужских половых органов

Клиническая классификация:

- туберкулезный эпидидимит (одно- или двусторонний);

- туберкулезный эпидидимоорхит (одно- или двусторонний);

- туберкулез предстательной железы (инфильтративный, кавернозный);

- туберкулез семенных пузырьков;

- туберкулез полового члена.

Осложнения туберкулеза мужских половых органов: свищи мошонки и промежности, бесплодие, сексуальная дисфункция.

III. Туберкулез женских половых органов.

Различают следующие формы:

- туберкулез маточных труб;

- туберкулез матки;

- туберкулез яичника;

- туберкулез шейки матки;

- туберкулез наружных половых органов и влагалища.

Туберкулез периферических лимфатических узлов (ТПЛУ):

Различают следующие стадии:

- инфильтративная;

- казеозная;

- абсцедирующая.

Туберкулезный перикардит - специфическое воспаление листков перикарда, которое, как правило, развивается при туберкулезе множественных локализаций. Туберкулезная этиология является наиболее частой из всех инфекционных причин перикардитов в странах с высоким бременем туберкулеза (достигая у больных ВИЧ-инфекцией 90%), однако выявить вызбудителя туберкулеза удается не всегда.

Для выявления и оценки количества выпота в полости перикарда показана трансторакальная эхокардиография всем пациентам с подозрением на наличие жидкости в полости перикарда.

Размеры выпота в полость перикарда подразделяются следующим образом: 1) минимальный выпот (виден только в фазу систолы), 2) расхождение листков перикарда в фазу диастолы менее 1 см соответствует объему около 300 мл, 3) диастаз листков 1 - 2 см - соответствует объему около 500 мл и 4) расхождение листков на 2 см и более - объему более 700 мл выпота. Наличие большого количества выпота (эхонегативное пространство в диастолу 2 см и более), тампонада сердца или угроза ее развития, а также подозрение на гнойный перикардит являются основаниями для проведения пункции перикарда (перикардиоцентеза) [21].

При туберкулезном поражении нередко развивается констриктивный перикардит, который характеризуется утолщением перикарда, между его листками формируются спайки и рубцовая ткань, обызвествления околосердечной сумки различной степени выраженности. Типичными эхокардиографическими признаками являются парадоксальное диастолическое движение межжелудочковой перегородки, утолщение стенок перикарда Рисунок 1 3 мм, локальные или распространенные участки адгезии, а при компьютерной томографии возможно визуализировать кальцификацию перикарда.

Абдоминальный туберкулез.

Различают следующие формы:

- туберкулезный энтероколит;

- туберкулезный перитонит;

- туберкулезный мезаденит;

- туберкулез других органов брюшной полости.

1. Туберкулез кишечника (туберкулезный энтероколит). Различают следующие виды: язвенный, гипертрофический (инфильтративный), язвенно-гипертрофический. Осложнения: перфорация язв с развитием перитонита или абсцессов брюшной полости, кишечное кровотечение, рубцово-язвенные стриктуры кишки с развитием полной или частичной кишечной непроходимости.

2. Туберкулез брюшины (туберкулезный перитонит). Различают следующие виды: экссудативный, адгезивный (пластический), казеозный (деструктивный). Осложнения: спаечная кишечная непроходимость, фибринозно-гнойный перитонит, абсцесс брюшной полости.

3. Туберкулез лимфатических узлов брюшной полости (туберкулезный мезаденит). Различают следующие виды: инфильтративный, казеозный (деструктивный). Осложнения: абсцесс брюшной полости или забрюшинного пространства, перитонит.

4. Туберкулез других органов брюшной полости включает туберкулез печени, поджелудочной железы, желчевыводящих путей, селезенки, желудка. При поражении печени, поджелудочной железы, селезенки различают типы: милиарный (микронодулярный) и очаговый (макронодулярный).