3.4.5. Инфекционный эндокардит у пациентов с врожденными пороками сердца

Несмотря на то, что заболеваемость ВПС относительно постоянна, общая численность населения с ВПС постоянно растет из-за увеличения выживаемости после хирургического вмешательства по поводу ВПС в детстве и увеличения продолжительности жизни взрослых с ВПС. Наличие ВПС, даже после коррекции, признано пожизненным потенциальным субстратом для ИЭ, однако риск ИЭ зависит от типа ВПС. Крупных исследований у этой категории пациентов крайне мало, имеются только данные ретроспективных исследований, часто связанных со специфическими выборками в специализированных центрах, которые трудно экстраполировать на общую популяцию. Распространенность ИЭ при ВПС в 15 - 140 раз выше, чем в общей популяции (самый высокий уровень - из центра с высокой специализацией). Частота ИЭ ниже у детей (0,04% в год), чем у взрослых с ВПС (0,1% в год). Распространенность ВПС у пациентов с ИЭ варьируется (возможно, из-за отклонений в отборе) в диапазоне от 2% до 60% с небольшим преобладанием мужчин.

- Рекомендовано оценивать риск развития ИЭ всем пациентам с ВПС для своевременной профилактики. Простые дефекты, такие как ДМПП, открытый артериальный проток и стеноз легочного клапана, имеют низкий риск развития ИЭ. Более высокий риск ИЭ ассоциирован, например, с двустворчатым аортальным клапаном. С наиболее высоким риском развития ИЭ ассоциируются сложные пороки с гемодинамически значимыми нарушениями: ВПС синего типа; любые ВПС, корригированные с помощью протезного материала в течение 6 месяцев после процедуры или на протяжении всей жизни, если сохраняется остаточный шунт или клапанная регургитация [4, 6, 313].

ЕОК IB (УУР B, УДД 3)

Комментарий. ВПС с гемодинамически значимыми нарушениями, например, двустворчатый аортальный клапан, имеют более высокий риск развития ИЭ. Однако ВПС может состоять из комплекса изменений, каждое из которых вносит вклад в общий риск ИЭ. Например, частота ИЭ существенно выше у пациентов с ДМЖП, когда есть ассоциированная аортальная регургитация.

Этиология, клиническая картина, осложнения и критерии постановки диагноза ИЭ не отличаются от таковой при ИЭ приобретенных пороков сердца. Однако при ВПС правосторонний ИЭ встречается чаще, чем при ИЭ, ассоциированном с приобретенными пороками сердца.

- Рекомендовано пациентам с ВПС для снижения риска ИЭ проводить первичную профилактику по тем же схемам, как и в общей популяции [408, 409].

ЕОК IB (УУР C, УДД 4)

Комментарий. Значительную роль играет своевременная санация ротовой полости, зубная и кожная гигиена, о которых идет речь в Приложении А3/22 - А3/23. Однако есть проблема с обучением (в особенности у пациентов, не наблюдающихся в центрах ВПС) в плане настороженности в отношении ИЭ, необходимости профилактики ИЭ в популяции ВПС. В этой группе следует отказаться от косметического татуирования и пирсинга (хотя бы в области языка и слизистых).

- Рекомендовано пациентам с ВПС для предотвращения ИЭ воздержаться от пирсинга и татуировок [408].

ЕОК IB (УУР C, УДД 4)

- Рекомендовано пациентам с ВПС при подозрении на ИЭ выполнять ТТ ЭхоКГ и при недостаточной информативности исследования - выполнять ЧП ЭхоКГ для подтверждения или исключения ИЭ [410].

ЕОК IB (УУР C, УДД 4)

Комментарий. Сложная анатомия и наличие искусственных материалов могут снизить уровень выявления вегетаций и других признаков ИЭ, делая предпочтительной ЧП ЭхоКГ, особенно у взрослых. Отрицательные данные не исключают диагноз.

- Рекомендовано Ведение пациентов с ВПС и ИЭ осуществлять в хирургических центрах, специализирующихся на пороках сердца [150].

РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендовано у пациентов с ВПС с целью лечения ИЭ проводить консервативную терапию по общим принципам [4].

РКО I C (УУР C, УДД 5)

- Рекомендовано у пациентов с ИЭ ВПС проводить хирургическое лечение при неэффективности консервативной терапии, при развитии тяжелых нарушений гемодинамики и риске опасных септических эмболий [411, 412].

РКО I C (УУР C, УДД 4)

- Рекомендовано у пациентов с ИЭ ВПС определять прогноз [413, 414].

РКО I C (УУР C, УДД 4)

Комментарий. Прогноз у больных ИЭ при ВПС лучше, чем в общей популяции больных ИЭ с приобретенными пороками сердца. ИЭ при ВПС имеет смертность 6 - 15%. Такой, лучший, прогноз в сравнении с приобретенной патологией может быть связан с более высокой долей ПИЭ или более качественной помощью в специализированных центрах ВПС. Хирургическая коррекция ВПС снижает риск ИЭ, если выполнена без остаточного дефекта. Имплантация искусственных клапанов для коррекции ВПС увеличивает риск развития ИЭ.