I. Алкогольная энцефалопатия

Алкогольная энцефалопатия - общее обозначение группы металкогольных психозов, развивающихся преимущественно в конечной стадии СЗА вследствие длительного непрерывного употребления алкоголя. Клиническая картина отличается полиморфизмом проявлений и характеризуется сочетанием неврологических и психических расстройств. Синдром отмены алкоголя резко выражен и продолжителен, нередко сопровождается эпилептическими приступами. Как правило, в 50 - 65% случаев в анамнезе у данной категории пациентов встречаются делирии различной структуры. Постоянны выраженные изменения личности и профессиональное снижение, нередко достигающие психической и социальной деградации [155].

Все алкогольные энцефалопатии целесообразно подразделять на острые и хронические. Типичной острой энцефалопатией является энцефалопатия Гайе-Вернике, хронической - Корсаковский синдром [155].

Энцефалопатия Гайе-Вернике. Может развиваться самостоятельно или через этап тяжело протекающего алкогольного делирия. Выделяют молниеносную форму, когда через 2 - 3 дня развивается кома и смерть, и протрагированную, длящуюся до 2 - 3-х месяцев. Всегда наблюдается триада симптомов: нарушение сознания (оглушение, чередующееся с аменцией), неврологическая симптоматика (атаксия) и офтальмопатия [155].

Корсаковский (амнестический) синдром представляет собой фиксационную амнезию, часто с антероградными и ретроградными расстройствами памяти, амнестическую дезориентировку и парамнезии (конфабуляции и псевдореминисценции) [155].

При многолетнем злоупотреблении спиртными напитками развивается алкогольная дегенерация мозжечка с его атрофией (червя), клинически сопровождающаяся атаксией в ногах, в отличие от энцефалопатии Вернике, при которой преобладает туловищная атаксия. Воздержание от употребления алкоголя при СЗА ведет к увеличению концентрации в крови антидиуретического гормона, повышая вероятность развития гипонатриемии при проведении инфузионной терапии и лечении диуретиками. Неадекватно быстрая коррекция гипонатриемии может спровоцировать транзиторную гипернатриемию, а та, в свою очередь, - центральный понтинный миелинолиз. Синдром проявляется центральным пара- или тетрапарезом, признаками псевдобульбарного паралича, мозжечковой симптоматикой и нарушениями сознания. Прогрессирующая демиелинизация может приводить к формированию синдрома "запертого человека". К клиническим проявлениям постепенного развития болезни (синдрома) Маркиафавы-Биньями относятся дизартрия, глазодвигательные нарушения, астазия-абазия, нарушения мышечного тонуса, центральные параличи, недержание мочи и кала, глубокие психические нарушения: псевдопаралитический синдром, грубые нарушения памяти с фиксационной амнезией и конфабуляциями. При остром развитии заболевания наблюдаются спутанность сознания, эпилептические припадки и угнетение сознания. Летальный исход возможен в течение нескольких месяцев. Обратного развития симптоматики нет, у выживших пациентов обычно сохраняются абулия и деменция [1, 156, 157].

Энцефалопатия Вернике неалкогольного генеза

Энцефалопатия Вернике развивается спустя примерно 4 - 6 недель с момента возникновения дефицита витамина B1 [158]. Предикторами развития являются рвота (в 82% случаев) и значительная потеря веса [159]. Классическая триада симптомов включает [160]:

Нарушение сознания (34 - 82% пациентов с ЭВ) [161]. Снижение уровня бодрствования вплоть до комы, качественные расстройства сознания: дезориентация в пространстве, спутанность, делирий [158, 162].

Глазодвигательные нарушения (75% пациентов) [163]. Полную офтальмоплегию наблюдают редко, чаще горизонтальный нистагм, диплопию, снижение реакции на свет, двустороннюю нейропатию отводящих нервов и др. [164].

Атаксия (50% пациентов) от шаткости при ходьбе до полной неспособности стоять [164, 165].

При ЭВ неалкогольного генеза чаще (чем алкогольного) возникают глазодвигательные нарушения, но при этом реже развивается атаксия [99]. По данным Sechi G. и соавт. (2007), встречаемость полной триады симптомов при ЭВ на фоне длительного злоупотребления алкоголем составляет лишь 14% случаев, в то время как при неалкогольной ЭВ - достигает 62% [166].

К редким проявлениям ЭВ относят гипо-/реже гипертермию, снижение слуха вплоть до глухоты на поздних стадиях заболевания, эпилептические приступы, артериальную гипотензию, тахикардию, синкопальные состояния [158, 164].

Периферическая нейропатия нижних конечностей может возникнуть при прогрессировании заболевания и включает парестезии, слабость и боль в дистальных отделах конечностей [158].

Диагноз ЭВ является клиническим, в связи с этим необходима высокая настороженность, особенно у пациентов с отягощенным анамнезом [160]. В 19% случаев в дебюте заболевания нет ни одного симптома из классической триады, однако в дальнейшем как правило появляются один или несколько признаков [166].

Энцефалопатия Вернике может приводить к необратимому повреждению головного мозга, тяжелой инвалидизации, а в 10 - 20% случаев при отсутствии лечения к летальному исходу [167].