3.5.1 Лечение тяжелой (терминальной) ХСН у пациентов с ДКМП

Критерии диагноза тяжелой (терминальной) стадии ХСН включают следующие клинические ситуации, сохраняющиеся на фоне оптимальной медикаментозной и электрофизиологической терапии по показаниям [234]:

1. ХСН III - IV ФК со стойкой тяжелой симптоматикой.

2. Тяжелая дисфункция миокарда вследствие:

- снижения ФВЛЖ 30%,

- неоперабельной клапанной патологии,

- врожденных аномалий сердца,

- постоянно высокого (или нарастающего) уровня BNP или NT-proBNP,

- тяжелой диастолической дисфункции или структурной патологии ЛЖ в соответствии с определением ХСН для умеренно сниженной ФВ ЛЖ.

3. Более 1 незапланированного визита или госпитализации за последние 12 месяцев из-за:

- объемной перегрузки ЛЖ или ПЖ, требующих внутривенного введения высоких доз диуретиков (или комбинированной диуретической терапии),

- низкого сердечного выброса, требующего инотропной поддержки,

- злокачественных аритмий.

4. Тяжелое нарушение толерантности к физической нагрузке: Т6МХ < 300 м или VO²peak < 12 - 14 мл/кг/мин по причине кардиальной патологии.

Наличие дисфункции других органов и тканей вследствие ХСН (например, сердечная кахексия, дисфункция печени, почек и т.д.) или посткапиллярная легочная гипертензия (2 тип) дополняют понятие о терминальной ХСН, но не являются обязательным ее критерием [234].

- Пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется направлять в специализированное отделение или амбулаторный центр, обладающие опытом лечения таких больных, с целью снижения числа госпитализаций, улучшения качества жизни (КЖ) и прогноза [148, 234].

ЕОК IA (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Наличие у пациента тяжелой (терминальной) ХСН предполагает три варианта лечения: трансплантацию сердца, имплантацию МПК (имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) и паллиативную помощь (последняя не исключает продолжение стандартной терапии СН). Тяжесть пациентов, трудность в подборе медикаментозной терапии требуют консультации или долгосрочного лечения врачами-кардиологами, имеющими опыт такой работы. Специализированная медицинская помощь больным с терминальной стадией СН способна повысить их выживаемость, снизить число госпитализаций и повысить КЖ [235].

- Пациентов с рефрактерной тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется направлять на трансплантацию сердца при отсутствии очевидных противопоказаний к ней [51, 148, 234, 236].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется рассмотреть имплантацию левожелудочкового обхода в качестве "моста" к трансплантации сердца или постоянного ("целевого") лечения у тщательно отобранных пациентов с тяжелой (терминальной) ХСНнФВ и предполагаемой годичной смертностью > 50% [46, 51, 148, 236].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5)

- У пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется тщательное выявление и контроль задержки жидкости в соответствии с действующими клиническими рекомендациями (контроль веса, суточного диуреза) [46, 51, 148].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: В зависимости от тяжести состояния пациента при рефрактерном отечном синдроме проводится комбинированная диуретическая терапия или непрерывная инфузия фуросемида**, имеющая преимущества перед болюсным введением этого препарата у больных с тяжелой (терминальной) ХСН, для которых характерно сочетание застоя и гипотензии [237, 238].

- Рекомендуется у пациентов, получающих терапию диуретиками внутривенно, а также терапию антагонистами альдостерона, средствами, действующими на ренин-ангиотензиновую систему, оценивать (в стационаре - ежедневно, в амбулаторных условиях - 1 раз в неделю) содержание электролитов крови (исследование уровня калия, натрия, общего кальция в крови), функцию почек (исследование уровня мочевины, креатинина в крови с расчетом СКФ), печени (исследование уровня общего билирубина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ)), гемоконцентрацию (исследование уровня общего гемоглобина в крови, оценка гематокрита), а также содержание в крови Исследование уровня альбумина в крови (еженедельно) и однократно - показателей обмена железа (исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки, исследование насыщения трансферрина железом) для оценки функции органов-мишеней, контроля терапии и коррекции состояний, влияющих на прогноз и КЖ пациентов с ХСН [46, 239, 240].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Гиперкалиемия на фоне терапии антагонистами альдостерона, ИАПФ, АРА, валсартаном+сакубитрилом** повышает риск смерти пациентов и требует регулярного контроля. Развитие гипокалиемии, гипонатриемии, гипокальциемии, гемоконцентрации - осложнения интенсивной диуретической терапии, требующие регулярного контроля для предотвращения развития резистентности к петлевым диуретикам, ТЭО, НРС. Для оценки дисфункции органов-мишеней необходим контроль функции почек и печени [240].

- Непрерывная внутривенная инфузия кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, может быть рекомендована для облегчения симптомов у пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН [46, 148].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5)

- Введение левосимендана** может быть рекомендовано пациентам с декомпенсацией тяжелой (терминальной) ХСН, получающим терапию ББ, с целью уменьшения симптомов ХСН [46, 148, 52, 103].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Инотропная терапия не улучшает долгосрочный прогноз у пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН, но уменьшает симптомы СН и улучшает КЖ пациентов в период ожидания трансплантации сердца, имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** или проведения паллиативной терапии [234]. Последние метаанализы, посвященные изучению эффективности терапии левосименданом**, показали, что препарат, по сравнению с плацебо и добутамином**, не только более эффективен в уменьшении симптомов ХСН, но и в большей степени улучшает гемодинамические показатели малого круга кровообращения, почечного кровотока, и способствует снижению общей смертности. Терапия левосименданом** ассоциирована с экстрасистолией, головными болями и с гипотензией в период введения препарата, последнее может быть компенсировано инфузией кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов (норэпинефрин** в минимальных дозах) [241 - 243]. Терапия левосименданом** не требует отмены ББ. Эти группы препаратов обладают синергизмом в увеличении сердечного выброса и снижении давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) [244].

- Регулярные периодические инфузии адренергических и дофаминергических средств не рекомендуются пациентам с тяжелой (терминальной) ХСН для улучшения прогноза [245].

ЕОК IIIC (УРР C, УДД 5)

Комментарии: Прерывистая схема введения допамина**/добутамина** у инотроп-зависимых пациентов приводит к временной компенсации гемодинамических параметров и восстановлению функции органов-мишеней, которая быстро нивелируется на фоне их отмены, поэтому для уменьшения симптомов следует использовать длительное непрерывное введение этих препаратов.

- У пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН, имеющих противопоказания/невозможность проведения МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) или трансплантации сердца, в качестве паллиативной терапии в амбулаторных условиях может быть рекомендовано введение кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, для уменьшения симптомов заболевания и повышения КЖ [245].

РКО IIbC (УРР C, УДД 5)

Комментарии: С целью инотропной терапии на дому следует рассматривать левосимендан**, минимальные дозы допамина** или добутамина**. Для продолжения инотропной терапии амбулаторно (на дому) следует руководствоваться следующими критериями [245]:

- наличие гемодинамической и симптоматической пользы от инфузии препарата (увеличение СИ на 20% или снижение давления заклинивания легочных капилляров);

- отсутствие эффекта при попытках улучшения состояния за счет применения периферических вазодилататоров для лечения заболеваний сердца и оптимизации объемного статуса;

- ухудшение симптомов при отмене инотропной терапии;

- решение консилиума о том, что инфузия кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, будет применяться не для повышения выживаемости пациента, но лишь в качестве средства, обеспечивающего выписку из стационара, а в амбулаторных условиях - для улучшения функционального статуса;

- эффективность в отношении симптомов может быть определена как уменьшение симптомов СН в виде нормализации темпа диуреза, регрессии отечного синдрома, снижения выраженности одышки, может сопровождаться уменьшением энтеральной недостаточности, энцефалопатии.

- Медикаментозную терапию у пациентов, имеющих тяжелую (терминальную) ХСНнФВ, рекомендуется проводить, соблюдая обычные принципы комбинации ИАПФ/валсартана+сакубитрила**/АРА, ББ, антагонистов альдостерона и иНГЛТ2 (дапаглифлозина**/эмпаглифлозина**) для снижения числа госпитализаций из-за СН и смерти [46, 148, 234, 246].

ЕОК IB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Согласно определению тяжелой (терминальной) ХСН, на момент постановки такого диагноза пациент уже должен иметь оптимальную терапию СН. Констатация терминальной стадии ХСН требует выбора следующих опций: проведение трансплантации сердца, МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) или паллиативной терапии, но не подразумевает отмену медикаментозной терапии, которая может быть пересмотрена лишь при наличии состояний, ограничивающих применение базовых препаратов (брадикардия, гиперкалиемия, гипотензия и т.п.). Всегда следует поддерживать применение индивидуально подобранной, максимально переносимой дозы средств, действующих на ренин-ангиотензиновую систему, антагониста альдостерона и минимально эффективной дозы диуретика, обеспечивающей состояние эуволемии. На данной стадии ХСН следует индивидуализирровать подбор ритмурежающей терапии с учетом низкого ударного объема, в том числе и при тяжелой митральной или трикуспидальной регургитации. Исследования эффектов ивабрадина** в этой когорте больных не проводились, а целевые показатели ЧСС не определены.

- У пациентов с терминальной ХСН использование ультрафильтрации/ультрагемофильтрации крови может быть рекомендовано только в случаях отсутствия ответа на полноценную диуретическую терапию [52, 51, 246].

ЕОК IIbB (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Заместительная почечная терапия по сравнению с терапией петлевыми диуретиками не имеет преимуществ, поэтому данный метод не может рассматриваться в качестве терапии первой линии у пациентов с декомпенсированной СН. Критериями для начала заместительной почечной терапии у пациентов с перегрузкой объемом, рефрактерной к диуретической терапии, являются [51, 246]:

- олигурия, не отвечающая на восстановление внутрисосудистого объема,

- гиперкалиемия (содержание K+ 6,5 ммоль/л в сыворотке крови),

- ацидоз (pH артериальной/центральной венозной крови < 7,2),

- уровень мочевины в сыворотке крови 0,25 ммоль/л, уровень креатинина 300 мкмоль/л.