Поражение органов системы пищеварения

Саркоидоз слюнных желез (6%) проявляется двусторонним опуханием околоушных слюнных желез, встречается в составе синдрома - Хеерфордта-Вальденстрема. Следует дифференцировать с изменениями при хроническом сиалоадените, туберкулезе, болезни кошачьей царапины, актиномикозе и синдроме Шегрена. Саркоидоз пищевода крайне редкая локализация. Развиваются тракционные дивертикулы при гранулематозном воспалении лимфатических узлов средостения, описана вторичная ахалазия вследствие саркоидоза пищевода. Саркоидоз желудка протекает как гранулематозный гастрит, может быть причиной образования язвы и желудочного кровотечения, образований, сходных с полипами при гастроскопии. Показана гистологическая верификация. Саркоидоз кишечника как тонкого, так и толстого представлен в литературе описаниями отдельных случаев, подтвержденных гистологическими исследованиями биоптатов. Может сочетаться с ограниченной и массивной абдоминальной лимфаденопатией. Необходимо проведение дифференцциальной диагностики с туберкулензным и нетуберекулкезным микобактериозом.

Саркоидоз печени по разным данным встречается с частотой 10 - 80% и нередко протекает бессимптомно. При клинически значимом поражении выявляют лабораторные признаки синдрома холестаза, гепатомегалию, несколько реже - синдром цитолиза. При морфологическом исследовании ткани печени, полученной при биопсии, констатируют гранулематозный гепатит, у небольшой части больных - неспецифический реактивный гепатит. Гранулемы обычно формируются в портальных трактах, центральные некрозы выражены минимально и формирующийся на их месте фокальный фиброз незначителен и практически никогда (не более 1%) не приводит к формированию цирроза печени. Саркоидоз печени только в 1% случаев приводит к циррозу и портальной гипертензии. Приоритетный признак поражения печени при саркоидозе - синдром холестаза, нередко сочетающийся с гепатомегалией и купируемый назначением глюкокортикостероидов [63]. На рентгеновской компьютерной томограмме органов брюшной полости выявляют множественные очаговые изменения пониженной плотности в печени и селезенке.

Поджелудочная железа поражается редко, изменения могут напоминать рак. У 2/3 пациентов с саркоидозом поджелудочной железы встречается боль в животе. Одним из первых признаков может быть хронически повышенный уровень липазы. В отдельных случаях вследствие саркоидозной инфильтрации поджелудочной железы может развиться сахарный диабет [1, 4, 72].

Саркоидоз органов эндокринной системы. Поражение гипоталамо-гипофизарной области возникает у 2 - 8% больных с нейросаркоидозом и сопровождается признаками нейроэндокринной дисфункции. Клиническая картина гипопитуитаризма определяется степенью снижения продукции фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, тиреоидстимулирующего гормона, гормона роста и адренокортикотропного гормона. При этом у ряда пациентов возникает гиперпролактинемия. В типичных случаях гипоталамические нарушения сопровождаются жаждой, полиурией (это может указывать на возникновение несахарного диабета), нарушением терморегуляции, аппетита, сна, снижением либидо. У таких пациентов могут появляться клинические симптомы дисфункции щитовидной железы, надпочечников и половых желез. Может возникать галакторея и аменорея [1, 4].

Саркоидоз мочеполовых органов у женщин крайне редок. Саркоидоз мочевыводящих путей проявляется снижением силы струи мочи. Саркоидоз наружных половых органов является очень редким состоянием, проявляется узелковыми изменениями вульвы и кожи перианальной области. Саркоидоз матки наиболее опасно проявляется кровотечением в постменопаузе. Диагноз ставится случайно после гистологического исследования материала, полученного при кюретаже или удалении матки. Поражение фаллопиевых труб при саркоидозе встречался крайне редко у женщин с полиорганным поражением [1, 4].

Саркоидоз мочеполовых органов у мужчин крайне редок.

Саркоидоз семенника и придатков схож или может сочетаться с онкопатологией той же локализации, гранулематозная реакция может сопровождать опухолевый процесс, не являясь признаком саркоидоза.

Саркоидоз предстательной железы не имеет специфических признаков и создает трудности в дифференциальной диагностике с раком простаты, поскольку может сопровождаться повышенным уровнем ПСА [1, 73].

Саркоидоз молочной железы выявляют при обследовании по подозрению на рак молочной железы. Диагностируют при биопсии плотного безболезненного образования в молочной железе на основании выявления множественных неказеифицирующихся гранулем. Необходима дифференциальная диагностика с туберкулезом [1, 4].

Саркоидоз и беременность. Саркоидоз нельзя рассматривать, как состояние, которое часто и серьезно нарушает детородную функцию женщины. В большинстве случаев беременность можно сохранить, но в каждом случае вопрос должен решаться индивидуально, а патронаж беременной должны вести как врачи женской консультации, так и специалисты по саркоидозу. Основными проблемами являются тератогенность проводимой терапии и степень недостаточности органов и систем женщины.

Женщинам с тяжелыми рестриктивными/обструктивными нарушениями вентиляционной функции легких, саркоидозом детородных органов, почек целесообразно планирование беременности, наблюдение во время беременности и родов в специализированных многопрофильных учреждениях [1, 74].