3.4 Спленэктомия

- Рекомендована пациентам с ТЗТ формами талассемии в случае, если ежегодные потребности в трансфузионной терапии у пациента повысились в 1,5 раза, при отсутствии других причин для повышенного потребления крови (к таким причинам относятся новые аллоантитела, инфекции и изменения в гематокрите перелитых единиц крови). Для пациентов, у которых претрансфузионный уровень гемоглобина в крови поддерживается приблизительно на уровне 100 г/л, это повышение потребности в гемотрансфузиях составляет потребление более 200 - 220 мл эритроцитов (предполагая, что гематокрит перелитых клеток составляет 75%/кг/год). Также следует учитывать уровень перегрузки железом [3, 12 - 14, 112, 113, 164 - 166]. (УДД 4, УУР C)

Комментарии: пациентам с промежуточной и большой формами b-талассемии может требоваться проведение спленэктомии. Однако адекватно проводимое лечение после постановки диагноза может предотвратить развитие гиперспленизма, что, соответственно, снизит необходимость в спленэктомии [114, 164].

Для пациентов, получающих эффективную хелаторную терапию, несмотря на повышение потребности в трансфузионной терапии, проведение спленэктомии может быть не обязательным. Несмотря на то, что после спленэктомии общий объем железа в организме снижается, железо перераспределяется и накапливается в печени, сердце и других органах, и, если не будут введены эффективные протоколы хелатирования, концентрация железа в этих органах возрастет и может привести к жизнеугрожающим нарушениям функции этих органов [115, 116].

До принятия решения о проведении спленэктомии в такой ситуации, следует перевести пациента на несколько месяцев на адекватную гемотрансфузионную программу, а затем провести переоценку его состояния.

- Не рекомендуется проведение спленэктомии у детей в возрасте до 5 лет из-за повышенного риска развития сепсиса [12 - 14, 117]. (УДД 5, УУР C)

- Вакцинопрофилактика. Перед проведением спленэктомии всем пациентам детского возраста рекомендуется вакцинация в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций [164 - 166]. (УДД 5, УУР C)