Печень при талассемии

В норме около 1/3 запасов железа (ферритин и гемосидерин) в организме находится в печени. Около 98% печеночного железа обнаруживается в гепатоцитах, которые составляют до 80% общей массы печени; оставшиеся 1,5 - 2% общего печеночного железа обнаруживаются в ретикулоэндотелиальных клетках, эндотелиальных клетках, клетках желчных протоков и фибробластах. Прогрессивное увеличение запасов железа сопровождается клеточной токсичностью. Железо также имеет прямое влияние на синтез коллагенов и/или деградацию и изменение в микросомальных ферментах.

Печень играет центральную роль в гомеостазе железа. У пациентов с талассемией при отсутствии сопутствующих факторов предельное значение концентрации железа в печени для развития фиброза составляет приблизительно 16 мг/г сухой массы печени [150]. Содержание железа в веществе печени определяется как методом МРТ в режиме Т2*, так и при гистологическом исследовании биоптата, предпочтение следует отдавать неинвазивному методу.