3.2 Трансфузионная и хелаторная терапия

- Пациентам с ТНЗТ формами талассемии (промежуточной формой b-талассемии и другими клинически схожими формами талассемии) трансфузионная терапия рекомендована при снижении гемоглобина менее 60 г/л, при сопутствующих инфекциях, при проведении хирургических операций, на время беременности, при выраженной задержке роста, легочной гипертензии, сердечной недостаточности, склонности к тромбозам, появлению тяжелых костных деформаций [3, 12 - 15]. (УДД 5, УУР C)

- Пациентам с установленным (подтвержденным лабораторно, в том числе молекулярно-генетически) диагнозом ТЗТ формы талассемии (большая форма , гемоглобинопатия Н тяжелой степени и тяжелой степени) рекомендовано начать заместительную терапию лейкодеплетированной (лейкоредуцированной) эритроцитной взвесью по индивидуальному подбору донора [3, 12 - 15, 165]:

- Hb меньше 70 г/л в 2 определениях, интервал между определениями более 2 недель (исключая все другие предрасполагающие факторы, такие, как инфекции);

- Hb > 70 г/л, но отмечаются: значимые симптомы анемии, изменения костей лицевого скелета, задержка роста, патологические переломы, экстрамедуллярный гематопоэз (УДД 5, УУР C).

Комментарии: решение о начале регулярных трансфузий принимается лечащим врачом в медицинской организации федерального уровня, специализирующейся на оказании медицинской помощи пациентам с талассемией, или по итогам консультации с ним (перечень таких медицинских организаций - см. раздел 6. Организация оказания медицинской помощи). Цель регулярных трансфузий донорских эритроцитов - обеспечить нормальный рост и развитие пациента, эффективное подавление внутри костномозгового и вне костномозгового кроветворения, хорошую работоспособность [165].

- Пациентам с ТЗТ формами талассемии настоятельно рекомендованы регулярные трансфузии лейкодеплетированной эритроцитной взвеси по индивидуальному подбору донора в течение всей жизни, проводимые обычно каждые две-пять недель, для поддержания претрансфузионного гемоглобина в крови выше 90 - 105 г/л. Такой режим трансфузионной терапии способствует нормальному росту, обеспечивает нормальную физическую активность, адекватно подавляет избыточную активность костного мозга у большинства пациентов и минимизирует накопление железа [12 - 14, 24, 165]. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: более высокий претрансфузионный уровень гемоглобина в крови в 110 - 120 г/л может быть целесообразным для пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями или другими патологическими состояниями, а также для тех пациентов, у которых не удалось достичь достаточного подавления избыточной активности костного мозга. Хотя более короткие интервалы между переливаниями могут снизить общие потребности пациентов в трансфузионной терапии, при выборе интервалов необходимо учитывать другие факторы, такие, как режим работы, график учебы и другие аспекты образа жизни пациентов.

- Для программной заместительной терапии рекомендовано использовать индивидуально подобранную лейкодеплетированную и облученную эритроцитную взвесь для снижения риска различных посттрансфузионных реакций (осложнений) (лихорадка, ЦМВ-инфекция, аллоиммунизация) [12 - 15, 82 - 88, 165]. (УДД 5, УУР C)

- Рекомендуется нормотрансфузионный режим заместительной программной терапии эритроцитной взвесью, т.е. содержание Hb после трансфузии должно составлять не более 130 г/л. Объем трансфузируемой эритроцитной взвеси 20 - 30 мл/кг, кратность - каждые 2 - 5 нед. [12 - 15, 165] (УДД 5, УУР C)

- Перед первой трансфузией эритроцитной взвеси рекомендовано выполнение следующих исследований в целях минимизации рисков аллоиммунных осложнений, выявления инфицированности вирусами гепатита В и С, ВИЧ, оценки степени перегрузки железом за счет повышенного всасывания железа в кишечнике при длительно существующей глубокой анемии [12 - 14, 91 - 93, 165]:

- определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) и определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Kidd, Duffy (полный расширенный фенотип и генотип эритроцитов (C, c, D, E, e, K, k, Jka, Jkb, Fya, Fyb, Kpa, Kpb, MNS, Lewis);

- анализ крови биохимический общетерапевтический и исследование уровня ферритина в крови);

- исследования на гепатит B, C и ВИЧ - определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови. (УДД 5, УУР C)

Комментарии: предполагается, что генотипирование и ранее уже было выполнено при постановке диагноза. Если нет, они должны быть проведены, по возможности, до проведения первой трансфузии.

- На фоне заместительной трансфузионной терапии в целях оценки эффективности и безопасности терапии, своевременной ее коррекции рекомендован контроль состояния пациента с выполнением следующих исследований [12 - 14, 91 - 95, 164 - 166]:

- общий (клинический) анализ крови с подсчетом тромбоцитов и нормобластов перед каждой трансфузией;

- прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) и непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) перед каждой трансфузией с определением специфичности антиэритроцитарных антител (при их выявлении);

- определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) и определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, Kidd - 1 раз в год;

- исследование уровня железа сыворотки крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС/НЖСС), исследование насыщения трансферрина железом, исследование уровня ферритина в крови - 1 раз в 6 - 12 мес. (УДД 5, УУР C).