1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Причины нВЧК включают различные заболевания и патологические состояния сосудистой системы головного мозга, при которых может произойти разрыв артериального сосуда.

Наиболее частой причиной так называемых "спонтанных" нВЧК является артериальная гипертония (гипертензивное ВЧК), при которой формируется гипертоническая ангиопатия - изменения сосудистой стенки в виде перерастяжения, истончения, фибриноидного некроза, образования милиарных аневризм и диссекции [9]. При этом чаще всего поражаются артерии, кровоснабжающие глубинные отделы больших полушарий, и кровоизлияния приводят к формированию глубинных ВМГ. Второй по частоте причиной разрыва артерий мозга служит амилоидная ангиопатия, при которой поражаются преимущественно корковые артерии и ВМГ локализуются в субкортикальных и корковых отделах полушарий.

нВЧК могут развиваться при различных сосудистых заболеваниях мозга:

аневризмах головного мозга (АГМ),

артериовенозных мальформациях (АВМ),

кавернозных мальформациях (КМ),

дуральных артериовенозных фистулах (ДАВФ),

болезни мойямойя.

АГМ представляют собой ограниченные расширения артерий головного мозга. Они относятся к мультифакториальным заболеваниям. Среди этиологических факторов выделяют генетические факторы, приводящие к изменению сосудистой стенки, и факторы внешнего воздействия в виде артериальной гипертензии, атеросклероза, курения, инфекции (эмбологенные аневризмы) и др. [10 - 18]. Роль генетических факторов особенно четко проявляется при семейной форме заболевания (7 - 20%) и сочетании АГМ с генетически обусловленными соединительно-тканными заболеваниями (аутосомно-доминантный поликистоз почек; синдром Элерса-Данло IV типа и др.). Для АГМ наиболее характерны САК - аневризматическое САК (аСАК) (90%), но возможны также ВМГ (до 40%) и ВЖК (до 20%). Механизм кровоизлияния - разрыв патологически измененной стенки аневризмы.

АВМ - врожденное патологическое образование, состоящее из клубка сосудов, в котором приводящие артерии и отводящие вены соединены между собой, при отсутствии капиллярного русла (артериовенозные фистулы). АВМ формируются вследствие нарушения ангиогенеза. В крайне редких случаях возможно формирование АВМ после рождения, на фоне существующих артериовенозных фистул или тромбоза вен [2, 3]. В последние годы установлена связь развития АВМ с генными мутациями в различных генах, однако они неспецифичны [19, 20]. АВМ ассоциированы с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Рендю-Ослера), при которой они выявляются в 10 раз чаще, чем в популяции в целом [21, 22]. Для АВМ наиболее типичны кровоизлияния с образованием ВМГ, которые в 50% случаев сочетаются с САК и в 50% - с ВЖК (смешанные кровоизлияния). Основной механизм кровоизлияния - разрыв артерий на фоне высокого давления в артериовенозных шунтах мальформации.

Причиной нВЧК могут быть тромбозы венозных синусов и вен, тромбофилии, коагулопатии, васкулиты и васкулопатии. Кровоизлияние может возникнуть на фоне приема антикоагулянтов (АТХ B01A Антитромботические средства), проведения тромболизиса, при эклампсии. Особыми формами формирования ВМГ являются кровоизлияние в опухоль и геморрагическая трансформация ишемического инсульта путем диапедезного пропитывания.