1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Высыпания гангренозной пиодермии могут появиться в любом месте за исключением сосково-ареолярного комплекса, ладоней и подошв. Первичный очаг поражения гангренозной пиодермии представляет собой мягкий эритематозный узелок, бляшку, везикулу или стерильную пустулу, на месте которых быстро формируются язвы. Обычно язвы при гангренозной пиодермии являются асептическими, хотя может иметь место суперинфекция [38, 39].

Течение заболевания чрезвычайно вариабельно. В большинстве случаев наблюдается от одного до трех очагов поражения, которые медленно увеличиваются в размерах и занимают обычно менее 5% общей площади поверхности тела [3]. У других пациентов заболевание манифестирует внезапным появлением множества быстро увеличивающихся в размерах высыпаний. В таких случаях возможно тяжелое течение болезни с множественными язвенными очагами поражения, занимающими большую площадь [40].

Появление высыпаний может сопровождаться лихорадкой, недомоганием, миалгиями и артралгиями. Примерно у трети пациентов с гангренозной пиодермией отмечается феномен патергии - появление типичных для заболевания высыпаний на месте травмы. Чаще патергия отмечалась у пациентов в возрасте старше 65 лет, но частота ее встречаемости может недооцениваться, если не было травм, вследствие которых может проявиться феномен патергии [3, 31, 36].

Высыпания при гангренозной пиодермии сопровождаются болезненностью, иногда резко выраженной, особенно во время роста язв в размерах [41].

Заживление язвенных очагов поражения происходит путем наползания тяжей эпидермиса от краев язвы к их центру - симптом Гулливера [42, 43]. В результате они заживают ситовидными (крибриформными) рубцами или рубцами в виде "папиросной бумаги" [2, 6].

Язвенная (классическая) гангренозная пиодермия - наиболее часто встречающаяся форма заболевания. У взрослых характерной для язвенной гангренозной пиодермии локализацией высыпаний считаются голени, однако возможно появление высыпаний и в других анатомических областях [40, 44]. У детей высыпания обычно располагаются на нижних конечностях, ягодицах, в области промежности, а также на голове и шее [45].

Сначала на фоне эритемы появляется мягкий узелок, бляшка или стерильная пустула. В течение нескольких дней первичный очаг поражения увеличивается в размерах и превращается в резко отграниченную болезненную язву с подрытыми нависающими красновато-фиолетовыми или темно-фиолетовыми краями, которые по периферии окружены зоной эритемы и инфильтрации. Края язв могут быть приподняты или состоять из некротической ткани. Основание язвы обычно выполнено грануляционной тканью, а иногда - некротической тканью и покрыто геморрагическим или гнойным экссудатом.

При язвенной форме болезни выделяют две стадии патологического процесса: активная язвенная стадия и стадия заживления раны [18]. В активную стадию отмечается рост язвенных очагов поражения в размерах, иногда быстрый. В это время боли могут стать интенсивнее. Кроме того, прогрессирование процесса может происходить с появлением пустул по периферии существующих очагов поражения. При прогрессировании некрозу может подвергаться нижележащая дерма и подкожная клетчатка вплоть до мышц.

В стадию заживления из краев язвы в ее центральную часть распространяются тяжеподобные наползания эпителия (симптом Гулливера), что приводит к формированию ситовидных (крибриформных) рубцов или рубцов в виде "папиросной бумаги" [2, 6, 42, 43].

Для язвенной формы гангренозной пиодермии характерна ассоциация с воспалительными заболеваниями кишечника, артритом и миелопролиферативными заболеваниями.

Пустулезная гангренозная пиодермия характеризуется располагающимися обычно на туловище и разгибательной поверхности конечностей множественными стерильными пустулами с окружающим их эритематозным венчиком. Образование язв на месте пустул в случае пустулезной гангренозной пиодермии считается нехарактерным [46]. Эта форма болезни обычно ассоциируется с воспалительными заболеваниями кишечника, и если достигается эффект от терапии заболевания кишечника, то возможно также наступление ремиссии поражения кожи [18, 46 - 48].

Буллезная гангренозная пиодермия обычно представлена поражением тыльной поверхности кистей, разгибательных поверхностей верхних конечностей или головы, где появляются сгруппированные везикулы, которые быстро распространяются и сливаются в крупные пузыри, а затем на их месте формируются язвы с некрозом в центре и эритематозным венчиком по периферии. В основном буллезная форма наблюдается у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями как проявление паранеоплазии. Возможна ассоциация буллезной гангренозной пиодермии и миелопролиферативных заболеваний, в частности, острого миелолейкоза [2]. Гангренозная пиодермия у пациентов с гематологическими заболеваниями может свидетельствовать о злокачественной трансформации и указывать на плохой прогноз или агрессивное течение заболевания крови [6, 18].

Вегетирующая или поверхностная гранулематозная гангренозная пиодермия характеризуется солитарной, эритематозной, изъязвленной бляшкой, у которой отсутствует фиолетовая окраска краев, которая обычно заметна при классической язвенной форме [33, 38]. Это наиболее редкая и доброкачественная форма болезни, при которой редко наблюдается ассоциация с другими заболеваниями и обычно отмечается хороший ответ на терапию [18, 39, 49].

Послеоперационная гангренозная пиодермия развивается после хирургических вмешательств. Чаще всего развитие гангренозной пиодермии описывается после операций на молочной железе и на грудной клетке, в том числе на сердце [2]. Риск развития поражения кожи более высок после обширных хирургических вмешательств и при наличии у пациентов хронических заболеваний [3]. Отмечено, что у 15,1% пациентов с диагностированной ранее гангренозной пиодермией, которым было проведено хирургическое вмешательство, появились высыпания послеоперационной гангренозной пиодермии или произошло обострение имевшегося поражения кожи [50]. Время между хирургическим вмешательством и первыми проявлениями послеоперационной гангренозной пиодермии составляет в среднем 11 дней, но возможно развитие поражения кожи сразу после проведенной операции [2, 3]. В случае, если поражение кожи при послеоперационной гангренозной пиодермии ошибочно диагностируется как раневая инфекция, то пациенту может быть проведена хирургическая обработка раны, что может ухудшить состояние пациента, так как течение послеоперационной гангренозной пиодермии, являющейся проявлением феномена патергии, ухудшается после травмирования кожи.

Перистомальная гангренозная пиодермия развивается у пациентов со стомами, чаще наложенными при воспалительных заболеваниях кишечника, но также может встречаться у больных с уростомами [2, 51]. Появление высыпаний перистомальной гангренозной пиодермии может произойти в любые сроки после создания стомы - от нескольких недель до нескольких лет. Манифестирует перистомальная гангренозная пиодермия как глубоко расположенный болезненный узелок или поверхностная пустула с гнойно-геморрагическим содержимым, появляющиеся без видимых причин или после минимальной травмы. Затем в этом месте формируется некроз и образуется кратерообразная язва с гнойным отделяемым. Образовавшаяся язва может быть единичной, но возможно формирование множества язв. В большинстве случаев размер язв не превышает 3 см в диаметре, но возможно образование крупных язв диаметром до 30 см [52].

Гангренозная пиодермия может сопровождаться различными поражениями придатков кожи и суставов, формирующими соответствующие синдромы (Таблица 1).

Таблица 1. Синдромы, ассоциированные с гангренозной пиодермией

Как осложнение гангренозной терапии следует рассматривать присоединение вторичной инфекции, которое проявляется появлением обильного гнойного отделяемого со дня язв, увеличением выраженности эритемы и отека в очагах поражения [18].

Возможно, хотя и редко, формирование внекожных нейтрофильных инфильтратов в костях, печени, легких, поджелудочной железе, селезенке, почках и центральной нервной системе [18, 38, 53, 54]. Описано поражение глаз (склерит и изъязвление роговицы), легких (асептические узелки с полостями или без них, интерстициальное заболевание легких и плевральный выпот), опорно-двигательного аппарата (стерильный пиоартроз, нейтрофильный миозит) [2, 3, 55 - 60].