1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Гангренозная пиодермия - редкое заболевание кожи, точные данные о заболеваемости и распространенности которого отсутствуют из-за недостаточного числа эпидемиологических исследований. Оценивается, что заболеваемость гангренозной пиодермией составляет от трех до десяти случаев на миллион человек в год [18, 28, 29]. В Великобритании заболеваемость гангренозной пиодермией составила 0,63 случаев на 100000 человек в год [30]. Средний возраст, в котором начинается гангренозная пиодермия, составляет 51,6 лет [31].

Распространенность гангренозной пиодермии в Соединенных Штатах составила 0,0058% или 5,8 случаев на 100000 взрослого населения, причем ее распространенность среди женщин (7,1 случая на 100000 взрослого населения) была почти в 2 раза выше, чем у мужчин (4,4 случая на 100000 взрослого населения) [32]. Наиболее высокая распространенность гангренозной пиодермии была отмечена в возрастной группе 70 - 79 лет - 9,8 на 100000 соответствующего населения, а на людей в возрасте 50 лет и старше пришлось 69,5% случаев гангренозной пиодермии [32]. Доля пациентов детского возраста среди пациентов с гангренозной пиодермией составляет примерно 4% [18, 28].

Гангренозная пиодермия часто ассоциируется с некоторыми заболеваниями внутренних органов, которые могут возникнуть до, одновременно или после установления диагноза гангренозной пиодермии [20, 33 - 36]. Ассоциированные заболевания были выявлены у 66,9% пациентов с гангренозной пиодермией [31]. У 41,0% пациентов с гангренозной пиодермией имелось воспалительное заболевание кишечника (болезнь Крона или неспецифический язвенный колит), у 20,5% - воспалительный артрит, у 6,5% - новообразования внутренних органов, у 5,9% - злокачественные заболевания крови (лимфомы, лейкозы, миеломная болезнь), у 4,8% пациентов - другие гематологические заболевания, моноклональная гаммапатия неопределенного значения, миелодиспластический синдром, истинная полицитемия [31]. Воспалительные заболевания кишечника чаще встречались у пациентов с гангренозной пиодермией младше 65 лет (47,7% по сравнению с 26,6% случаев в возрасте 65 лет и старше). У пациентов с гангренозной пиодермией в возрасте 65 лет и старше чаще наблюдались ревматоидный артрит (13,3% случаев по сравнению с 6,2% случаев в возрасте до 65 лет), злокачественные новообразования внутренних органов (13,3% случаев по сравнению с 3,3% случаев в возрасте до 65 лет), злокачественные новообразования крови (9,7% случаев по сравнению с 4,1% случаев в возрасте до 65 лет) и другие заболевания крови (10,6% случаев по сравнению с 2,1% случаев в возрасте до 65 лет) [31]. У 14% с гангренозной пиодермией была диагностирована депрессия, а у 11% пациентов - псориаз [36].

У пациентов с гангренозной пиодермией в 3 раза повышен риск смерти [30]. Общая смертность пациентов с гангренозной пиодермией в течение 8 летнего периода наблюдения составила 16% [36].