2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Гангренозная пиодермия диагностируется клинически, каких-либо лабораторных (серологических, гистологических) маркеров гангренозной пиодермии нет. Однако язвенное поражение кожи при гангренозной пиодермии может быть визуально неотличимо от язвенных поражений при инфекционных заболеваниях кожи, некоторых новообразованиях, заболеваниях сосудов, аутоиммунных и других аутовоспалительных болезнях (Таблица 2). В связи с этим диагноз гангренозной пиодермии является диагнозом исключения, то есть устанавливается после исключения других возможных причин язвенного поражения кожи, что требует проведения лабораторного обследования [61, 62].

Таблица 2. Дифференциальная диагностика гангренозной пиодермии

Минимальный объем обследования пациента с гангренозной пиодермией должен включать тщательный сбор анамнеза, полное физикальное обследование и патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи [55]. Анализ анамнестических данных позволяет выяснить наличие феномена патергии (имело ли место появление высыпаний на месте травм), характер течения болезни (провоцирующие факторы, скорость роста язв), результаты ранее проводившейся терапии. Полное физикальное обследование необходимо для оценки морфологического характера поражения кожи и его локализации, а также для оценки возможности наличия у пациента ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний, в том числе заболеваний, входящих в состав генетических синдромов PAPA, PASH, PASS, PAPASH и PsAPASH (акне, гнойный гидраденит, артриты). Выделены клинико-анамнестические признаки, указывающие на диагноз гангренозная пиодермия. К ним относятся болезненность язвенных дефектов кожи, их быстрое увеличение в размерах, длительное существование, отсутствие эффекта от терапии антибактериальными препаратами системного действия, ухудшение состояния после хирургического лечения (проявление феномена патергии), наличие типичных ассоциированных с гангренозной пиодермией заболеваний [55].

Основным методом, позволяющим проводить дифференциальную диагностику поражений кожи при гангренозной пиодермии и новообразованиях кожи, является патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи, которое имеет также значение при проведении дифференциальной диагностики между гангренозной пиодермией и язвенными поражениями кожи инфекционной природы. Для исключения инфекционных поражений и обнаружения их возбудителя может потребоваться не только обычная окраска гистологического препарата гематоксилином и эозином, но и специальные окраски [55]. При необходимости исключить инфекционный характер язвенного поражения кожи может также потребоваться микробиологическое (культуральное) исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, на микобактерий туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis complex), соскоба с кожи на грибы (дрожжевые, плесневые, дерматомицеты). Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов может потребоваться при дифференциальной диагностике язвенного поражения кожи между гангренозной пиодермией, васкулитами и другими аутоиммунными заболеваниями [63].

Были разработаны критерии диагностики язвенной гангренозной пиодермии. Диагностические критерии язвенной пиодермии W. Su и соавт. (2004) включают 2 больших и 4 малых критерия [41] (Приложение Г1). Диагностические критерии классической (язвенной) пиодермии Дельфийского Консенсуса международных экспертов включают 1 большой и 8 малых критериев [64] (Приложение Г2).

При обследовании пациента с гангренозной пиодермией следует оценить возможность наличия у него ассоциированных заболеваний, так как такая ассоциация может повлиять на выбор терапии [29, 37, 65]. Предположить наличие ассоциированного заболевания может позволить тщательный сбор анамнеза и полное физикальное обследование пациента. В качестве начального скрининга гематологических заболеваний, нарушений функции печени и почек, которые могут быть обусловлены возможными ассоциированными заболеваниями, используются общий (клинический) анализ крови, включая дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), анализ крови биохимический общетерапевтический (с определением уровня электролитов в крови и показателей функции печени), общий (клинический) анализ мочи [55]. Следует учитывать, что при гангренозной пиодермии часто наблюдаются неспецифические изменения показателей общего (клинического) анализа крови, не имеющие диагностического значения и отражающие скорее степень тяжести заболевания - повышенная скорость оседания эритроцитов и повышенное содержание нейтрофилов в крови [55, 66]. При предположении, что гангренозная пиодермия ассоциирована с васкулитом или другим аутоиммунным заболеванием, могут потребоваться исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, определение содержания антител к цитоплазме нейтрофилов в крови.

При выявлении у пациента с гангренозной пиодермии признаков ассоциированного заболевания или в случае предположения о его наличии необходимы консультации соответствующих специалистов: врача-терапевта, врача-гастроэнтеролога, врача-ревматолога, врача-гематолога, врача-онколога, которые при необходимости могут назначить дальнейшее обследование пациента.