1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Первично-хронический остеомиелит характеризуется рецидивирующим течением с ремиссией и спонтанным обострением [15, 36, 24, 53]. Эпизоды обострения длятся от нескольких дней до нескольких недель с периодами ремиссий от нескольких месяцев до нескольких лет [60]. Спонтанная ремиссия возникает крайне редко и длится от 1 года до 20 лет. Активность заболевания составляет 5,5 лет (в диапазоне 0,5 - 19 лет), однако некоторые пациенты, не реагируют на лечение и заболевание продолжается во взрослом возрасте [53].

ПХО может возникать как монофокально, так и мультифокально [38]. Пораженные участки - метафиз длинных костей, таза, ключицы и нижняя челюсть [27]. Однако поражение нижней челюсти составляет только 5 - 18% всех форм асептических остеомиелитов [5]. Симптомы заболевания часто более интенсивны, чем моложе пациент и чем раньше возник дебют. Поражения в челюсти чаще всего у девочек, унифокальны, возраст дебюта 10 лет (4 - 14 лет). Начало заболевания может возникать без предрасполагающих факторов: кариес, травма, облучение или воздействие химических агентов [61].

Клинические проявления включают боли в костях, артрит, местный отек и лихорадка, реже гиперемия кожи, вызванная параоссальным воспалением [38]. Системные проявления мало выражены, часто субфебринолитет, недомогание, лимфаденопатия или задержка роста. Повышение температуры или патологические переломы пораженной зоны описаны только в тяжелых случаях [24]. В этом случае следует исключить злокачественные новообразования, в первую очередь острый лимфобластный лейкоз и энтероколит [44].

При поражении ключицы, грудины или челюсти возможно наличие бессимптомных очагов в скелете, в связи с чем всегда следует подозревать мультифокальное поражение [51]. Однако ПХО может быть монофокальным проявлением хронического рецидивирующего мультифокального остеомиелита и синдрома SAPHO [1]. У 25% людей наблюдаются кожные заболевания (псориаз, ладонно-подошвенный пустулез, акне, гангренозная пиодермия и синдром Свит) и заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит, целиакия) [8]. Поражение почек встречается у 10% пациентов [64]

При поражении нижней челюсти симптомы: ограничения открывания рта, боль, отек, и регионарной лимфаденопатии, парестезия над пораженным участком и/или нижней губой [1]. Болевой синдром часто усиливается ночью и возникают при наличии или отсутствии лихорадки [3, 32, 53, 64]. Отсутствие гноя, свищей или секвестров при ПХО отличает его от острого и вторичного хронического остеомиелита.