1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Самая частая причина АС у взрослых - кальцификация створок нормального трехстворчатого клапана или врожденного двустворчатого клапана [1 - 3]. Кальциноз распространяется от основания створок к их свободному краю, вызывая ограничение подвижности створок и уменьшение площади отверстия аорты без сращения по комиссурам. Кальцинированный АС - активный патологический процесс, характеризующийся воспалением и кальцификацией, также обсуждается вклад генетических факторов в развитие заболевания [3 - 7, 135 - 138]. АС ревматической этиологии обусловлен сращением по комиссурам с последующим разрушением и в итоге кальцификацией краев створок, в настоящее время встречается значительно реже, и как правило, сопровождается поражением МК. Врожденный порок АК может также привести к стенозу и является более частой причиной в молодом возрасте [8, 139]. Одной из причин формирования АС является и инфекционный эндокардит, который зачастую протекает бессимптомно или со стертой картиной [9].

У взрослых обструкция при АС развивается постепенно, обычно десятилетиями. За этот период ЛЖ приспосабливается к систолической перегрузке давлением посредством гипертрофии, которая приводит к увеличению толщины стенки ЛЖ, в то время как объем полости ЛЖ остается нормальным [5 - 7].

АС характеризуется длительной стадией компенсации насосной функции ЛЖ. В результате увеличения толщины стенки и уменьшения податливости миокарда рост конечного диастолического давления в ЛЖ не сопровождается его дилатацией. На поздних стадиях порока присоединяется систолическая дисфункция гипертрофированного миокарда с уменьшением фракции выброса ЛЖ и, соответственно, трансклапанных градиентов давления. Развитие концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ является адаптивной по отношению к высокому внутриполостному давлению, однако гипертрофированном сердце развивается относительное снижение коронарного кровотока, а также ограничение коронарного вазодилатационного резерва даже при отсутствии ИБС [1 - 3, 6].