2.5 Иные диагностические исследования

- Рекомендуется взрослым пациентам и детям с подозрением на миастению проведение фармакологической пробы с #неостигмина метилсульфатом** при отсутствии противопоказаний. Оценка теста проводится в интервале от 40 мин до 1,5 ч после введения препарата [23, 42, 80 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: существует три способа введения: подкожный [23], внутримышечный [81] и внутривенный [42]. #Неостигмина метилсульфата** вводят подкожно или внутримышечно 1,5 мл 0,05% раствора при весе больного 50 - 60 кг, в дозе 2,0 мл - при весе 60 - 80 кг и 2,5 мл - при весе от 80 до 100 кг. У детей доза препаратов составляет 1,0 мл. При проведении пробы у 15% наблюдается полная компенсация (увеличение силы мышц до 5 баллов MRC), у 75% неполная компенсация (увеличение силы на 2 - 3 балла, но не достигла 5 баллов MRC, частичная компенсация (в отдельных мышцах сила увеличилась на 1 балл, тогда как в других тестируемых мышцах не менялась и отсутствие компенсации. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений проба оценивается как позитивная. При частичной компенсации - сомнительная, при отсутствии - негативная [23].

Фармакологическая проба с антихолинэстеразными средствами вызывает холинергические побочные эффекты и может быть связана с определенными рисками: брадиаритмия до асистолии и остановки сердца, бронхоспазм, судороги и транзиторная ишемическая атака. Проводить ее должен специалист в условиях, позволяющих реагировать на такие эффекты, контролируя частоту сердечных сокращений и артериальное давление [80, 81]. В связи с этим проведение ее предпочтительно в многопрофильном учреждении или специализированных центрах.

- Рекомендуется при возникновении выраженных мускариновых эффектов антихолинэстеразных средств внутримышечное введение #атропина**в дозе 0,2 - 0,5 мл 0,1% раствора [23, 80].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам с птозом проведение холодовой пробы ("Ice Pack test") для диагностики миастении [83].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарии: холодовой тест ("айспэк тест") является простой и экономически целесообразной прикроватной пробой. Специфичность теста по разным исследованиям составляет 62,5% - 95%. Исследование может проводиться на оба глаза или на глаз с наиболее выраженным птозом, пакет со льдом накладывается на 2 минуты. Холодовой тест оценивается как положительный при подъеме века более, чем на 2 мм [83 - 85]. Холодовой тест обладает высокой отрицательной прогностической ценностью (отрицательный холодовой тест с вероятностью 94% исключает миастению) [85].

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика при подозрении на конгенитальную миастению [23, 42, 80 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: пациент с клинической картиной миастении, доказанным с помощью электродиагностических методов (ритмическая стимуляция нерва, ЭМГ ОМВ) нарушением нервно-мышечной передачи, но без антител к АХР и MuSK и без положительного эффекта патогенетической терапии должен быть направлен на генетическое тестирование [23, 42, 80 - 82].

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга для удаления вилочковой железы при выявлении тимомы [23, 42, 80 - 82].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2).