3.3. Хирургическое лечение МГ

- Рекомендуется проведение удаления вилочковой железы пациентам с гиперплазией тимуса c рефрактерным течением серопозитивной формы МГ, при недостаточной эффективности монотерапии ГКС, комплексной терапии ГКС и противоопухолевых препаратов и иммуномодуляторов или побочных эффектах от проводимой терапии, делающих затруднительными длительный прием препаратов [8, 175 - 179].

Уровень убедительности рекомендации B (Уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: оперативное вмешательство проводится планово с предварительной стабилизацией состояния в случае тяжелого течения МГ при помощи проведения курса плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулинов нормальных человеческих или усиления иммуносупрессивной терапии [94, 175, 179, 180]. Достоверных преимуществ расширенного трансстернального метода перед менее инвазивными методиками операции не выявлено, поэтому целесообразно использование малоинвазивных вмешательств (торакоскопическое или робот-ассистированное удаление вилочковой железы) [180]. Эффект от лечения наступает в течение 1 года после вмешательства в виде уменьшения необходимой дозы и продолжительности терапии иммуносупрессивными препаратами, а также уменьшения количества обострений заболевания. Наиболее хорошие результаты отмечаются у пациентов до 65 лет, имеющих небольшую длительность заболевания МГ (до 5 лет) [27].

Удаление вилочковой железы также проводится при серопозитивной ЮМГ. Она однозначно показана пациентам подросткового возраста, с генерализованной формой миастении с бульбарными нарушениями, среднетяжелого или тяжелого течения, а также при наличии в анамнезе миастенического криза.

В подавляющем большинстве случаев (около 70%) удаление вилочковой железы при ЮМГ приводит к достижению стойкой длительной ремиссии, а в некоторых случаях возможна полная отмена всех препаратов. Особое внимание следует уделять маленьким детям; вероятность ремиссии наиболее высока в этой популяции. Перед удалением вилочковой железы также должна быть достигнута максимальная компенсация бульбарных и дыхательных нарушений [18, 181 - 185].

- Рекомендуется проведение удаления вилочковой железы пациентам с серопозитивной формой МГ при наличии тимомы [86, 177, 179].

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: оперативное вмешательство проводится планово с предварительной стабилизацией состояния в случае тяжелого течения МГ при помощи проведения курса плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулинов нормальных человеческих или усиления иммуносупрессивной терапии [94, 175, 179, 180]. При наличии тимомы с опухолью удаляется вся ткань тимуса [94, 179]. При тимомах расширенная трансстернальная методика может быть целесообразна при наличии инвазивного роста, выраженного спаечного процесса и риска массивного кровотечения, которое сложно контролировать при применении малоинвазивных техник. В остальных случаях предпочтение следует отдавать малоинвазивным методикам (торакоскопическое и робот-ассистированное удаление вилочковой железы) [186].