2.4.1 Электродиагностические исследования

- Рекомендуется пациентам с подозрением на миастению проведение низкочастотной ритмической стимуляции нерва (декремент-тест), включающее в себя предактивационную пробу, пробу с постактивационным облегчением и пробу с постактивационным истощением [40, 42, 61 - 65].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: показана супрамаксимальная непрямая стимуляция нерва частотой 2 - 5 Гц 5 - 10 стимулов (чаще всего используется стимуляция частотой 3 Гц, 5 стимулов). Проба с постактивационным облегчением (ПАО) проводится после изометрического напряжения исследуемой мышцы 10 секунд (до 1 минуты), а проба с постактивационным истощением (ПАИ) проводится через 1 - 5 минут после изометрического напряжения. Достаточным для оценки ПАИ является интервал 2 минуты [66]. Для миастении характерно наличие декремента амплитуды М-волны в форме "гиперболы" или U-образная форма, декремент амплитуды наиболее выражен между 1 - 2 стимулом и менее выражен между 4 - 5 стимулом. Для большинства мышц патологическим считается декремент более 10% [67]. В пробе ПАО декремент уменьшается или регрессирует, а в пробе ПАИ снова увеличивается [61]. Выбор мышцы зависит от клинической картины и проводится в клинически слабой мышце [22, 33]. При глазной форме миастении целесообразно исследование круговой мышцы глаза. При наличии бульбарных нарушений показано исследование двубрюшной мышцы. При генерализованной форме миастении наиболее чувствительными являются дельтовидная, трапециевидная мышцы. Наименее чувствительными являются мышцы кисти, которых следует избегать при выборе мышцы для исследования. Чувствительность низкочастотной ритмической стимуляция нерва при генерализованной форме МГ составляет 71,6%, при глазной форме 38,5% [68]. Использование низкочастотной ритмической стимуляции нерва для диагностики миастении в условиях стационара может быть более полезным методом диагностики, чем исследование антител к АХР, так как результат антител бывает с существенным опозданием по сравнению с ритмической стимуляцией нерва [68].

- Рекомендуется при подозрении на пресинаптический уровень поражения проведение пробы с физической нагрузкой или высокочастотной ритмической стимуляцией нерва (тетанизацией мышцы) [61].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: тетанизация является болезненной процедурой и тяжело переносится пациентами, поэтому выполнять ее необходимо по строгим показаниям. Тетанизация не требуется для диагностики миастении, а необходима для дифференциальной диагностики с пресинаптическим уровнем поражения (синдромом Ламберта-Итона, ботулизмом) [67]. Пресинаптический уровень поражения при низкочастотной ритмической стимуляции нерва можно заподозрить при 1. сочетании низкой амплитуды первой М-волны и наличии декремента амплитуды М-волны (характерно и для синдрома Ламберта-Итона, и для ботулизма, иногда может наблюдаться при миастении), 2. при возрастании амплитуды первой М-волны в период ПАО более 100% по сравнению с амплитудой первой М-волны в предактивационной серии (характерно для синдрома Ламберта-Итона, иногда для миастении, но не для ботулизма). При высокочастотной ритмической стимуляции (тетанизации мышцы частотой 50 Гц) при миастении выявляется декремент амплитуды М-волны, а при пресинаптических заболеваниях (синдром Ламберта-Итона и ботулизм) - инкремент амплитуды М-волны. Для дифференциальной диагностики миастении и синдрома Ламберта-Итона оптимальной частотой стимуляции является 50 Гц, а миастении и ботулизма 20 Гц [69].

- Рекомендуется пациентам с клинической картиной миастении и отсутствием нарушений нервно-мышечной передачи при низкочастотной ритмической стимуляции нерва проведение электромиографии одиночного мышечного волокна (исследование джиттера) [33, 61].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: чувствительность электромиографии одиночного мышечного волокна по разным оценкам составляет 77 - 96% [70]. Чувствительность ЭМГ ОМВ при глазной форме составляет 80%, а при генерализованной 95 - 99% [71]. Валидировано исследование джиттера концентрическим игольчатым электродом [72]. Методика исследования джиттера крайне трудоемкая и сложная, и в основном выполняется в специализированных центрах. Если диагноз миастении подтвержден другими методами (выявлены антитела к АХР или MuSK), положительная фармакологическая проба с #неостигмина метилсульфатом**, то исследование джиттера не требуется. Необходимость в исследовании возникает в случаях дифференциальной диагностики, когда другие методы не позволяют окончательно установить диагноз. Исследование джиттера может использоваться в прогностических целях [62]. Джиттер не является специфичным для миастении и повышается также при других синаптических заболеваниях, при реиннервации и ряде миопатий. ЭМГ одиночного мышечного волокна имеет высокую отрицательную прогностическую ценность при выявлении пациентов без миастении [56, 70].

- Рекомендуется пациентам с сомнительным диагнозом миастении (с отсутствием антител к АХР и MuSK) проведение электромиографии (ЭМГ) игольчатой и исследования проводящей функции нервов для исключения других заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью [61, 73, 74].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).