2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога с целью оценки функции черепно-мозговых нервов, в частности: наличие птоза, глазодвигательных нарушений, размера зрачков, оценки жевательных мышц, бульбарных нарушений (дизартрия, дисфагия, назолалия, дисфония, подвижность языка и небной занавески), оценкой силы мышц по шкале MRC, оценкой респираторных функций, оценкой сухожильных рефлексов, тонуса мышц, патологических знаков, чувствительных и координаторных нарушений, функции тазовых органов всем пациентам с клинической картиной миастении [23, 30, 33, 37 - 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: клинически МГ проявляется слабостью мышц и синдромом патологической мышечной утомляемости (усилением слабости при физической нагрузке и уменьшением после отдыха и после сна) [37]. Для миастении характерно избирательное поражение одних мышц при сохранности других: часто встречаются птоз, офтальмопарез, бульбарные нарушения, слабость мышц конечностей и могут наблюдаться дыхательные нарушения [23, 30, 33]. Характерным также является несоответствие локализации слабости зоне иннервации отдельных нервов [23].

При глазной форме поражаются экстраокулярные мышцы, обычно асимметрично, с типичными симптомами в виде периодического опущения верхнего века (птоз) и двоения в глазах (бинокулярной диплопии). Размер зрачков и зрачковые реакции сохранены. Птоз при глазной форме может быть изолированным. Может наблюдаться симптом Симпсона (при взгляде вверх нарастает птоз) [40]. Подергивание век Когана для диагностики миастении имеет чувствительность от 50% до 99% и специфичность от 75% до 100% (после взгляда вниз 10 - 15 секунд при взгляде прямо возникает кратковременное подергивание пораженного верхнего века). Выявление симптома Когана усиливает подозрение на миастению, но не является патогномоничным [41, 42]. При генерализованной форме наблюдается также симметричное нарушение мимики лица, слабость жевательных мышц, поражение околобульбарных мышц (дизартрия, нарастающая при речевой нагрузке, назолалия, дисфония, дисфагия, часто с назальной регургитацией жидкой пищи). Бульбарные и дыхательные нарушения могут быть опасны для жизни и требовать интенсивной терапии [37, 43]. Помимо лица наиболее пораженными мышцами при миастении являются отводящие мышцы плеча, сгибатели бедра и мышцы шеи [41]. Корреляции между мышечной слабостью и длительностью заболевания нет [32]. Сухожильные рефлексы при миастении сохранны, чувствительных и координаторных нарушений нет. Нарушения функции тазовых органов как правило нет. Для серопозитивной миастении с антителами к АХР не характерны мышечные атрофии, при миастении с антителами к MuSK могут наблюдаться атрофии языка и других мышц [43]. Клиническая оценка респираторных функций включает в себя оценку экскурсии грудной клетки, кашлевого толчка и частоты дыхания.

- Рекомендуется всем пациентам с миастенией определять степень тяжести по классификации MGFA [33, 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: клиническая классификация MGFA была разработана для выявления подгрупп пациентов с МГ с различными клиническими особенностями или тяжестью заболевания, она в определенной мере субъективна в плане различий между легкой, умеренной и сильной слабостью [33], тем не менее использование классификации MGFA удобно в клинической практике.