3.1.1. Симптоматическое лечение МГ

В качестве препаратов, временно увеличивающих количество ацетилхолина в синаптической щели и, таким образом, улучшающих нервно-мышечную передачу применяются антихолинэстеразные средства - пиридостигмина бромид**.

- Рекомендуется пациентам с миастенией старше 18 лет назначение пиридостигмина бромида** в качестве симптоматической терапии первого ряда при МГ. Препарат принимается перорально. Разовая доза подбирается в зависимости от клинического эффекта и выраженности побочных холинергических явлений [21, 86, 87].

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: начальная доза 30 мг до 4 раз в сутки на протяжении 2 - 4 дней. При нормальной переносимости и отсутствии побочных явлений разовую дозу увеличивают до 60 мг с кратностью приема до 4 раз в сутки на протяжение 5 дней. При необходимости можно увеличивать разовую дозу до 90 мг - до 4 приемов в сутки [88]. Разовая доза пиридостигмина бромида** при необходимости может быть увеличена до 120 мг, но при этом увеличивается риск развития побочных эффектов. Передозировка антихолинэстеразных средств может привести к снижению эффективности препарата и ухудшению течения миастении вплоть до развития холинергического криза, поэтому подбирая режим приема антихолинэстеразных средств следует регулярно мониторить M- и H-холинергические побочные эффекты (дискомфорт и боли в живот, диарея, ринорея, бронхорея, снижение АД, мышечные подергивания, крампи и др.) и при их появлении и, тем более, нарастании - своевременно корректировать терапию, уменьшая дозировку или кратность приемов [86]. Оптимальной является доза, обеспечивающая баланс между отчетливым клиническим улучшением и минимальными холинергическими эффектами [21].

При серонегативной МГ с антителами к MuSK ответ на терапию антихолинэстеразными средствами может быть менее выражен, чем у пациентов с АХР-позитивной формой заболевания [21, 24].

При глазной форме миастении также может отмечаться ограниченный эффект от антихолинэстеразных средств. При этом птоз реагирует на терапию лучше, в то время как объем движений глазных яблок при приеме препарата часто полностью не восстанавливается [89].

При достижении ремиссии заболевания на фоне патогенетических методов лечения потребность пациента в антихолинэстеразных средствах может снижаться. В таких случаях необходимо корректировать прием антихолинэстеразных средств в зависимости от потребности [28].

- Рекомендуется пациентам с миастенией детского возраста назначение #пиридостигмина бромида** в качестве симптоматической терапии первого ряда при МГ. Препарат принимается перорально. Разовая доза подбирается в зависимости от клинического эффекта и выраженности побочных холинергических явлений [18].

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: при лечении миастении у детей начальная доза антихолинэстеразных средств составляет 0,5 - 1 мг/кг каждые 5 - 6 часов во время бодрствования. Максимальный эффект наступает через 1 - 2 часа с окончанием действия через 5 - 8 часов. Максимальная доза у детей составляет 7 мг/кг/день, но ее необходимо оценивать у каждого пациента. Высокие дозы не приведут к улучшению состояния, напротив, возрастает риск развития холинергических реакций (признаков передозировки). Корректировка дозы необходима в течение курса лечения. В конечном итоге, доза антихолинэстеразных средств подбирается индивидуально для каждого пациента в зависимости от переносимости и достаточной эффективности. Пациенты, особенно подростки, и их родители должны активно сотрудничать с лечащим врачом и регулировать режим приема и дозировку антихолинэстеразных средств на протяжении всего дня в зависимости от симптомов [18, 90, 91].