1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В настоящее время распространенность миастении в мире варьирует от 2,19 до 36,71 человек на 100 000 населения [11]. Данные эпидемиологических исследований миастении в отдельных регионах России в среднем сопоставимы с общемировыми тенденциями. Распространенность миастении в Российской федерации находится в пределах 5,3 - 10,7 на 100000 человек [12 - 15]. Масштабных национальных эпидемиологических исследований миастении в РФ не проводилось. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. В зависимости от возраста дебюта заболевания выделяют миастению с ранним (< 50 лет) и поздним (> 50 лет) началом [16]. Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди пациентов с ранним началом заболевания составляет 1:3 [16]. Миастенический криз наблюдается у 15 - 20% пациентов с миастенией хотя бы один раз в жизни. Наиболее часто это состояние развивается в первые два года после дебюта заболевания и у женщин детородного возраста, чаще до 30 лет. Кризы при миастении развиваются у больных с генерализованными формами заболевания. Кроме того, у 20% пациентов криз может стать первым симптомом, свидетельствующим о наличии еще не диагностированной миастении. Данные о смертности варьируют от 2 - 5% до более чем 16% [17].

Что касается детского населения, то исследования, проведенные в Европе, Азии и Африке, демонстрируют преобладание заболеваемости в возрасте 8 - 14 лет с более высокими показателями среди пациенток женского пола. Однако, дебют миастении может развиться в любом возрасте от 0 до 18 лет [18, 19].