1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В 2000 году была принята клиническая классификация Американского комитета по изучению миастении (Myastenia Gravis Foundation of America - MGFA) [20].

Классификация миастении MGFA

Класс

Клинические признаки

I

Слабость любой мышцы глаза; может иметься слабость смыкания век, сила всех других мышц сохранена

II

Легкая слабость любых других мышц, кроме глазных; может иметься также слабость глазных мышц любой степени выраженности

IIa

Преимущественное поражение мышц конечностей, аксиальных мышц либо и тех и других; может также иметься меньшая по выраженности слабость орофарингеальных мышц

IIb

Преимущественное поражение орофарингеальной и/или дыхательной мускулатуры; может также иметься меньшая или аналогичная по выраженности слабость мышц конечностей и/или аксиальных мышц

III

Умеренная слабость любых других мышц, кроме глазных; может иметься также слабость глазных мышц любой степени выраженности

IIIa

Преимущественное поражение мышц конечностей, аксиальных мышц либо и тех и других; может также иметься меньшая по выраженности слабость орофарингеальных мышц

IIIb

Преимущественное поражение орофарингеальной и/или дыхательной мускулатуры; может также иметься меньшая или аналогичная по выраженности слабость мышц конечностей и/или аксиальных мышц

IV

Выраженная слабость любых других мышц, кроме глазных; может иметься также слабость глазных мышц любой степени выраженности

IVa

Преимущественное поражение мышц конечностей, аксиальных мышц либо и тех и других; может также иметься меньшая по выраженности слабость орофарингеальных мышц

IVb

Преимущественное поражение орофарингеальной и/или дыхательной мускулатуры; может также иметься меньшая или аналогичная по выраженности слабость мышц конечностей и/или аксиальных мышц

V

Необходимость интубации (с механической вентиляцией или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением пациента с миастенией

Примечание: если пациенту требуется кормление через зонд, но не требуется интубация, то он относится к классу IVb.

В настоящее время при дифференциации различных форм миастении используется широкий спектр клинических, электрофизиологических и иммунологических критериев, позволяющих выявить подгруппы (подклассы) заболевания [1, 21, 22].

Существенным достоинством классификации миастении MGFA является возможность анализа выраженности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульбарной и туловищной мускулатуры. К числу недостатков наиболее целесообразно отнести отсутствие информации о степени возможной компенсации на фоне введения антихолинэстеразных средств. Вместе с тем следует подчеркнуть, что использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза. Например, Миастения (I) - Миастения, глазная форма, или Миастения (IIIa) - Миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей.