1.5.4. Фенотипы ЛПП

1.5.4 Фенотипы ЛПП

ЛПП принято подразделять на фенотипы на основании клинических, лабораторных, инструментальных, а в отдельных случаях и морфологических данных. Фенотипы ЛПП достаточно разнообразны и могут имитировать практически любой вариант острого или хронического заболевания печени. Некоторые из них ассоциированы с жизнеугрожающими исходами и крайне негативным прогнозом (например, ОПН, синдром исчезающих желчных протоков (СИЖП), цирроз печени (ЦП), декомпенсация уже имеющегося у пациента ЦП) [4, 5].

Деление на фенотипы предлагается, чтобы описать различные формы заболевания. Оно полезно для диагностики и дифференциальной диагностики ЛПП, помогает в установлении причинно-следственной связи (поскольку с разными ЛС связаны различные фенотипы).

Общепринятой классификации по фенотипам не существует. Наиболее часто выделяемые фенотипы, их лабораторная характеристика (тип) и морфологическое выражение приведены в таблице 1.5.4. Наиболее значимые фенотипы рассмотрены далее (раздел "1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)").

Таблица 1.5.4 Основные фенотипы ЛПП, сопоставление их с типами и морфологическими паттернами

Фенотип

Лабораторный тип

Основные морфологические признаки

Острый некроз печени

Гепатоцеллюлярный

Центролобулярный некроз

Острый гепатит

Гепатоцеллюлярный

Острый гепатит

Острый холестатический гепатит

Холестатический и смешанный

Холестатический гепатит

DRESS-синдром с вовлечением печени

Чаще холестатический

Зональный или сливной некроз, лимфоцитарно-эозинофильный инфильтрат

Лекарственно-индуцированный аутоиммунноподобный гепатит

Гепатоцеллюлярный

Признаки аутоиммунного гепатита (лимфоплазмоцитарный перипортальный или лобулярный гепатит)

Острый/чистый холестаз

Холестатический

Внутрипеченочный холестаз

Синдром исчезающих желчных протоков

Холестатический

Дуктопения

Иммунноопосредованный гепатит

Гепатоцеллюлярный

Панлобулярный гепатит или центрозональный некроз, лимфоцитарно-эозинофильный инфильтрат

Вторичный склерозирующий холангит (лекарственно-индуцированный вторичный склерозирующий холангит)

Холестатический и смешанный

Холангит

Стеатоз и степатогепатит

Возможен гепатоцеллюлярный

Микро- или макровезикулярный стеатоз, стеатогепатит

Синдром синусоидальной обструкции/веноокклюзионнная болезнь печени

Гепатоцеллюлярный

Повреждение эндотелия синусоидов, обструкция просвета сосудов

Пелиозный гепатит

-

Образование пелиозных лакун

Узловая регенераторная гиперплазия

-

Доброкачественная пролиферация гепатоцитов, формирующих узлы

Доброкачественные и злокачественные опухоли

-

Аденома, карцинома, холангиокарцинома, ангиосаркома