Необходимость организации наблюдения детей в возрасте от 2 до 10 лет

Необходимость организации наблюдения детей в возрасте от 2 до 10 лет.

После первых двух лет жизни необходимо постоянное наблюдение за детьми, рожденными от матерей, находящихся под воздействием патогенетической (таргетной) терапии в течение беременности, учитывая неопределенность, связанную с потенциальными долгосрочными эффектами.

Детям показан мониторинг нервно-психического развития (прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и повторные). Кроме того, если у этих детей наблюдаются рецидивирующие респираторные симптомы, следует провести прием (осмотр, консультации) врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача)/врача-пульмонолога, врача-оториноларинголога первичный и повторные с целью комплексного клинического, функционального и рентгенологического обследования для выявления любой патологии дыхательных путей (услуги - в зависимости клинических проявлений).

Таблица 45. Предлагаемый алгоритмнаблюдения за детьми от матерей, получавших/получающих патогенетическую (таргетную) терапию [516].

	1-я неделя жизни	В случае кормления грудью	3 месяца жизни	12 месяцев жизни	24 месяца жизни
Оценка продолжительности воздействия патогенетической (таргетной) терапии (ивакафтор + лумакафтор**, ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор и т.п.) (беременность, кормление грудью), оценка других патологических факторов	x	x		x	x
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра/врача-неонатолога/врача общей практики (семейного врача)/врача-пульмонолога первичный и повторные: Измерение массы тела, измерение роста, измерение окружности головы, визуальное исследование в дерматологии (иктеричность), Аускультация при заболеваниях легких и бронхов (все сроки); Проведение оценки параметров физического развития в динамике (кривая роста), сроков формирования ключевых навыков (начало ходьбы, первые слова), качества сна и эпизодов гипертермических судорог (в 12 и 24 мес. жизни)	x	x		x	x
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный/повторные	x	x		x	x
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный (с оценкой хрусталика (макроскопически): офтальмоскопия, Исследование сред глаза в проходящем свете)	x
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ), определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), определение активности гамма-глютамилтрансферазы (ГГТ) в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	x	x <1>
Определение концентрации витамина A (ретинола) в сыворотке крови) (при возможности) Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме)	x
Поиск вариантов гена CFTR, если генетический статус отца или плода были неизвестны (Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови и/или Комплекс исследований для диагностики муковисцидоза).	x
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный/повторные Биомикроскопия глаза (осмотр в щелевой лампе) с расширением зрачка (оценка хрусталика))			x <2>	x <3>	x <2> или x <3>

--------------------------------

x <1>: см. Алгоритм Б2: оценка между 15 и 30 днями после начала грудного вскармливания, при нормальных показателях (уровень АЛТ и/или АСТ < 2 ВГН и уровень общего билирубина ниже 95-го процентиля) мониторинг не проводится,

в остальных случаях: исключить другие причины поражения печени, прекратить кормление грудью при повышенном уровне АЛТ и/или АСТ > 5 ВГН, или сократить объем грудного молока на 75%. Контроль "печеночных проб" (Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ), определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови) до нормализации показателей.

x <2>: биомикроскопия глаза (осмотр в щелевой лампе) с расширением зрачка (оценка хрусталика)) выполняемая врачом-офтальмологом - как можно раньше в 3 месяца (особенно при грудном вскармливании) и ежегодный мониторинг при отклонениях от нормы (x <3>).

Проведение грудного вскармливания Приложение А3.11. Расшифровка примечаний