"Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)" (одобрены Минздравом России)

Диагностика Псевдо-Барттер синдрома у пациентов с МВ

Псевдо-Барттер синдром диагностируется на основании наличия у ребенка установленного диагноза "Муковисцидоз", характерной клинической картины (см. раздел 1.6 "Клиническая картина") и биохимических изменений: гипонатриемии, гипокалиемии, гипохлоремии, метаболического алкалоза [2].

Диагностика аспергиллеза при муковисцидозе сложна и нередко запаздывает, поскольку многие диагностические критерии пересекаются с типичными проявлениями основного заболевания.

Для постановки диагноза необходимо комплексное специализированное обследование (табл. 6, 7).

Таблица 6. Диагностические критерии АБЛА согласно консенсусу Фонда МВ (2003) [38].

- ухудшение течения муковисцидоза: кашель с мокротой, содержащей слизистые пробки, одышка, приступы удушья, снижение ФЖЕЛ, ОФВ <1>, острое или персистирующее ухудшение состояния, не связанное с другими причинами;

и

- уровень общего IgE > 500 ед./мл;

- наличие специфических Aspergillus IgE или положительная кожная проба с антигеном Aspergillus;

- наличие специфических Aspergillus IgG;

- изменения на рентгенограмме или КТ, рефрактерные к "стандартной" терапии [11, 39].

Таблица 7. Диагностические критерии ХАЛ согласно руководству по диагностике и лечению хронического аспергиллеза (2016) [2].

Ухудшение течения МВ, отсутствие или неполный ответ на 2 - 4-недельный курс антибактериальной терапии широкого спектра действия

и

наличие КТ признаков хронического аспергиллеза легких,

наличие специфического IgG к Aspergillus в сыворотке крови,

выявление мицелия Aspergillus в окрашенных мазках и/или в биопсийном материале, или выделение Aspergillus spp. при посеве биопсийного материала, БАЛ, мокроты [40].

Диагностика обтурационной кишечной непроходимости (в т.ч., мекониевого илеуса) в периоде новорожденности Диагностика цирроза печени у пациентов с МВ