Факторы риска жизнеугрожающих осложнений

Наиболее значимым фактором, снижающим показатели выживаемости у родивших женщин, является инфицирование дыхательных путей Burkholderia cepacia complex.

Другими факторами, определяющими неблагоприятный прогноз при беременности у пациентки с муковисцидозом, являются:

Снижение ОФВ₁ менее 50% от должного.

Низкий нутритивный статус пациентки, прибавление беременной в весе менее 4,5 кг.

Легочная гипертензия.

Инфицирование дыхательных путей Burkholderia cepacia complex.

Сахарный диабет [358].

- Для определения риска рождения ребенка с муковисцидозом, рекомендовано провести генетическое исследование (Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови) будущего отца ребенка, так как в случае выявления у него мутации в гене CFTR, риск рождения больного ребенка составит 50% [356].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: следует также сообщить пациентке, что даже если результат анализа по выявлению наиболее частых мутаций отрицательный, остается риск носительства вторым родителем ребенка неизвестной мутации. В этом случае необходимо дальнейшее генетическое исследование гена МВТР. Если второй родитель не является носителем мутации муковисцидоза, то ребенок будет облигатным носителем одной из мутаций матери, фенотипически здоровым.

- Пациенток с МВ, планирующих беременность, рекомендовано вести мультидисциплинарной командой специалистов в связи с тем, что беременность является дополнительной нагрузкой при имеющемся хроническом заболевании, кроме того, необходимо тщательно подбирать лекарственные препараты для терапии МВ с учетом их эффективности для женщины и безопасности для плода [356].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: наряду с наблюдением и лечением у врача-пульмонолога самое пристальное внимание следует уделить оценке нутритивного статуса. Обязателен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога. При необходимости назначается лечебное питание.

Оптимизации состояния здоровья (подавление хронической инфекции, улучшение функции внешнего дыхания, компенсация сахарного диабета, адекватное питание и нормализация процессов пищеварения) повышает шансы на скорое наступление беременности и является профилактикой обострения болезни, что позволяет снизить медикаментозную нагрузку в первом триместре, в период органогенеза.