3.3.1. Общие принципы диетотерапии у пациентов с МВ без таргетной терапии

Диетотерапия составляет важную часть комплексной терапии при МВ [1, 2, 21]. Смеси для лечебного и дополнительного питания для пациентов с муковисцидозом предтавлены в Приложении А3.8.

- Рекомендуется всем пациентам с муковисцидозом увеличение суточного потребления калорий до 120 - 150% по сравнению с нормами по возрасту, пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35 - 40% от суточного калоража) с целью поддержания адекватного нутритивного статуса [62].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: пациентам с МВ необходима ранняя нутритивная поддержка. Установлена непосредственная связь между состоянием питания и функцией легких. Существует прямая корреляция между показателем индекса массы тела, функцией легких и продолжительностью жизни.

Индекс массы тела (ИМТ) = масса тела (кг)/квадрат роста (м²).

Для оценки нутритивного статуса используются следующие критерии:

Для детей: недостаточный вес: Z-score вес/возраст < -2 SD или ИМТ < 5-го перцентиля, < -2 SD (= 2-го перцентиля) медианного референтного значения по возрасту и полу;

задержка роста: Z-score рост/возраст < -2 SD среднего референсного значения по возрасту и полу;

для взрослых: ИМТ < 18,5 кг/м²;

Для определения избыточного веса/ожирения:

для детей от двух лет и старше:

избыточный вес - ИМТ между 85 - 94,9 перцентилем или z-скор ИМТ > 1 SD (~ 84-й перцентиль) медианного референтного значения повозрасту и полу;

ожирение - ИМТ 95-го перцентиля ожирения или z-скор ИМТ > 2 SD (~ 98-й перцентиль) медианного референтного значения повозрасту и полу;

для взрослых:

избыточный вес - ИМТ 25 - 29,9 кг/м² для избыточного веса;

ожирение - ИМТ 30 кг/м².

Целевые показатели:

ИМТ > 50 перцентиля (0 SD) (при ИМТ = 21 - 22 кг/м² у взрослых зарегистрировано существенное улучшение показателя ОФВ₁) [424].

Высокий перцентиль показателя вес/возраст ассоциируется с лучшими показателями ОФВ₁, линейного роста, снижением сроков госпитализации, снижением количества бронхолегочных обострений, а также увеличением продолжительности жизни.