"Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)" (одобрены Минздравом России)

3.1.15.6. Смена препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор в рамках МНН

3.1.15.6 Смена препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор в рамках МНН

С учетом достигнутого эффекта на препарате препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор и высокой функции внешнего дыхания риск развития НР при переводе в рамках МНН - низкий.

Появление мокроты/увеличение количества мокроты, появление кашля/усиление кашля может свидетельствовать об увеличении эффективности терапии по сравнению с предыдущим препаратом.

НР при терапии препаратом ивакафтор + элексакафтор + тезакафтор и ивакафтор наблюдались у 50% детей и подростков.

Оценка состояния при смене препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор в рамках единого МНН для детей в возрасте 2 - 18 лет представлена в табл. 27.

Таблица 27. Оценка состояния при смене препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор в рамках единого МНН для детей в возрасте 2 - 18 лет

Следует проводить мониторирование состояния пациента [https://grls.minzdrav.gov.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=c7eab980-0718-4265-a421-d75ea2e14001, письмо Минздрава России от 30.01.2025 N 15-1/4/2-1467]

Сроки оценки состояния здоровья

Критерий

Старт

(до начала терапии)

14 дней или 1 месяц

3 месяца

6 месяцев

9 месяцев

12 месяцев

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ОФВ1 (л, %) <*>)

v

v

v

v

v

v

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ФЖЕЛ (л, %))

v

v

v

v

v

v

Измерение массы тела (Масса тела, кг)

v

v

v

v

v

v

Измерение роста (Рост, см)

v

v

v

v

v

v

ИМТ кг/м2

v

v

v

v

v

v

Потовая проба

V

V <***>

v

Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале (Панкреатическая эластаза 1 кала, мкг/г <**>)

v

v

Количество госпитализаций

v Оценка за год до старта терапии

v Оценка за год терапии

Количество дней внутривенной антибактериальной терапии

v Оценка за год до старта терапии

v Оценка за год терапии

Количество дней пероральной антибактериальной терапии

v Оценка за год до старта терапии

v Оценка за год терапии

--------------------------------

Примечание:

# - Для детей старше 5 лет.

## - Для детей до 10 лет.

### - При необходимости.

3.1.15.5. Дополнительные критерии по назначению препаратов ивакафтор + лумакафтор** или ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор при муковисцидозе 3.1.16. Мониторинг тревоги и депрессии