Оперативное лечение

1. Диагностическая лапароскопия > лапаротомия (преимущественно правосторонним нижнепоперечным доступом, удобным для выведения илеостомы).

2. Интестинотомия на границе расширенной и суженной кишки.

3. Опорожнение отводящего отдела кишечника.

4. Биопсия тонкой кишки оперативная, биопсия ободочной кишки оперативная (Поэтажная биопсия кишки).

5. Выведение кишечной стомы на границе расширенной и суженной кишки (операция выбора).

6. Наложение межкишечного анастомоза (при достаточном опыте оперирующего хирурга и отсутствии сомнений в патологии толстой кишки, желательно с проведением интраоперационной биопсии).

Послеоперационное ведение:

1. По восстановлении пассажа по кишечнику энтеральная нагрузка не ранее 3 послеоперационных суток.

2. Расширение объема кормления при адекватной толерантности объему кормления.

3. Приоритетно грудное молоко, необходимо строгое соблюдение матерью щадящей диеты.

4. При подозрении на муковисцидоз назначение панкреатина** из расчета начальной дозы 600 - 800 ед. липазы на 1 грамм жира в смеси или в грудном молоке [21, 290]. Допустимые значения коэффициента от 500 до 4000 ЕД, в среднем 1800 ед. липазы на 1 г жира [255].

5. При больших потерях по кишечной стоме переход на лечебные смеси с частичным или полным гидролизом белка.

6. Уход за отводящим отделом кишечника.

7. Верификация причин возникновения:

- Морфология биоптата (Патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тонкой кишки, Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала ободочной кишки).

- Генетическое исследование (Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови, Комплекс исследований для диагностики муковисцидоза).

- Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале Консультация специалиста по муковисцидозу (Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный и Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный) и/или Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный/Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный.

- Верификация внутриутробной инфекции (согласно соответствующим клиническим рекомендациям).