3.1.18. Лечение пациентов - носителей патогенных вариантов, связанных с CFTR

- Рекомендовано селективное применение таргетной терапии (#ивакафтор + лумакафтор**/#ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор) для лечения тяжелых и сложных респираторных инфекций у носителей патогенных вариантов гена CFTR с целью достижения наилучших результатов терапии [422].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: дозировки - согласно Инструкциям. В отличие от пациентов с МВ, носителям МВ такое лечение может потребоваться только в течение относительно коротких периодов времени для усиления антимикробной терапии, например, при тяжелых проявлениях инфекции, вызванной нетуберкулезными микобактериями [406, 420].

- Рекомендовано селективное применение таргетной терапии (#ивакафтор + лумакафтор**/#ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор) у пациентов - носителей патогенных вариантов, связанных с CFTR-ассоциированным панкреатитом для предупреждения обострения панкреатита в дозировках согласно Инструкциям [474, 475, 476, 477, 478, 479, 480, 481, 482, 483, 484, 485, 486, 487, 488, 489, 490].

(УУР - C, УДД - 4).