Углеводы

Энергетический дефицит восполняется также за счет углеводов, доля которых в рационе должна составлять 35 - 40% от суточной калорийности. Дисахариды, в том числе сахар, в большинстве случаев переносятся хорошо, простые сахара (моно- и дисахариды) усваиваются без панкреатических ферментов, за счет пристеночного пищеварения. В рационе питания простые углеводы не ограничиваются (сахар, фрукты, сладкие напитки, мед, варенье, конфеты и др.), однако, в связи с возрастающим риском возникновения ассоциированного с МВ сахарного диабета, их рекомендуется употреблять только после основных приемов пищи, во избежание резких колебаний уровня гликемии.

Необходимо помнить, что у 91% пациентов отмечается кариозное поражение зубов, что требует тщательной гигиены полости рта и регулярного наблюдения врача-стоматолога.

У пациентов, сохраняющих жалобы на диарею, вздутие живота, боли в животе и повышенное газообразование при употреблении молочных продуктов, необходимо исключить лактазную недостаточность. Снижение лактазной активности в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки 103 детей с МВ и тяжелой панкреатической недостаточностью было обнаружено в 58% (тяжелая гиполактазия в 31% и умеренная в 28% случаев) [338].

Особую группу составляют дети, оперированные по поводу мекониевого илеуса, а также пациенты, оперированные по поводу СДИО, которые могут иметь лактазную недостаточность в той или иной степени, в зависимости от длины резецированного участка тонкой кишки (пострезекционный синдром/синдром короткой кишки).

Детям на грудном вскармливании, при наличии лактазной недостаточности, используют биологически активные добавки, содержащие лактазу (лактазар, лактаза-беби и др.), при смешанном или искусственном вскармливании - низколактозные заменители грудного молока, а также безлактозные смеси на основе глубокого гидролиза белка. Детям старше года при сохраняющихся симтомах лактазной недостаточности, кишечной дисфункции показаны полуэлементные смеси для энтерального питания.

В дигестии полимеров глюкозы - мальтодекстринов с небольшим числом глюкозных остатков (5 - 8) в большей степени принимает участие глюкоамилаза и мальтаза (ферменты кишечного пристеночного пищеварения), чем панкреатическая амилаза. Мальтодекстрины имеют более низкую осмолярность, чем моно- и дисахариды, поэтому их использование в составе специализированных смесей для энтерального и дополнительного питания позволяет существенно увеличить калорийность без увеличения осмотической нагрузки на кишку.

Расщепление крахмала зависит от панкреатической амилазы, поэтому он усваивается хуже, чем ди- и моносахариды. Амилорея, также как креаторея и стеаторея, нуждается в коррекции панкреатином**. Излишки нерасщепленного крахмала, поступая в толстую кишку, гидролизируются кишечной микрофлорой, что приводит к повышенному газообразованию, вздутию и болям в животе.

Пациентам с МВ не ограничиваются продукты и блюда, богатые растворимыми пищевыми волокнами (пектины, камеди), которые способствуют профилактике запоров и синдрома дистальной интестинальной обструкции (СДИО). Однако, при сохранении диспептических явлений не рекомендуется в больших количествах пища, богатая грубой клетчаткой и волокнами (бобовые, каши из цельного зерна, цельнозерновой и ржаной хлеб, отруби, косточки, кожица от фруктов и овощей, сухофрукты, низкосортное мясо с большим содержанием соединительной ткани), которые увеличивают объем каловых масс и усиливают метеоризм.

- Для обеспечения повышенных энергетических потребностей калорийность суточного рациона пациентам с муковисцидозом рекомендуется рассчитывать не на фактический, а на долженствующий вес с учетом катаболических процессов при хроническом воспалении и исходя из дефицита массы тела [2, 62].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: потребность в энергии у детей и взрослых с МВ без таргетной терапии, по данным различных источников, должна быть повышена до 120 - 150%, по сравнению с теоретическими расчетами на фактический вес, в зависимости от возраста и нутритивного статуса пациента (таблица 28). 35 - 40% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 20% белками и 60 - 65% - углеводами.

При тяжелой дыхательной недостаточности 50 - 60% небелковых калорий должно приходиться на жиры (имеют наименьший дыхательный коэффициент - 0,7) [339].

Существуют довольно сложные формулы для расчета необходимых дополнительных калорий, однако в повседневной практике можно пользоваться следующими ориентирами:

- 1 - 2 года - 200 ккал,

- 3 - 5 лет - 400 ккал,

- 6 - 11 лет - 600 ккал,

- старше 12 лет и для взрослых - 800 ккал в сутки [1].

Таблица 28. Рекомендуемые величины потребления белка и энергии

- Недостаточность питания рекомендуется диагностировать, если процент соответствия массы по росту и полу или массо-ростовой индекс (МРИ), фактическая масса/идеальная масса по росту и полу x 100% меньше 90% у пациентов детского возраста, а у подростков и взрослых - если ИМТ составляет менее 18,5 кг/м². Ведение пациентов с МВ осуществляют в зависимости от их физического статуса (табл. 29). При показаниях Z-score по ИМТ от -1 до -2 следует диагностировать среднетяжелую недостаточность питания, а при > -2 - тяжелую недостаточность питания [340].

(УУР - C, УДД - 5).

- У взрослых тяжесть недостаточности питания рекомендуется оценивать по показателям ИМТ: ИМТ - 17 - 15 кг/м² - соответствует недостаточности питания средней степени тяжести, ИМТ - менее 15 кг/м² - тяжелой степени недостаточности питания [339].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий:

Таблица 29. Диетологические рекомендации по ведению пациентов с МВ в зависимости от физического статуса [62]

- Рекомендованная цель нутритивной поддержки при МВ - обеспечить физическое развитие пациента согласно возрастным нормам (достижение показателей физического развития в границе 25 - 75 перцентиль после коррекции нутритивного статуса, рекомендуемая цель - 50 перцентиль или 0 SD), Для взрослых - целевой ИМТ = 21 кг/м² у женщин и 22 кг/м² у мужчин и прирост% мышечной массы [62].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: критерии для оценки состояния питания представлены в таблице 30.

Таблица 30 Систематический подход к оценке питания при МВ