Диагностика цирроза печени у пациентов с МВ

- Повышение аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и гаммаглютамилтрансферазы, в течение более, чем 6 месяцев при исключении других причин [41, 42] (следует учесть, что данные показатели имеют невысокую специфичность у пациентов с кистозным фиброзом (муковисцидозом));

- Пальпаторное увеличение размеров печени и селезенки [42];

- Удлинение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме [42, 89];

- Характерная УЗИ-картина (неоднородная эхогенность паренхимы, тяжистость, закругление печеночного края, прорастание соединительной ткани в ворота печени), выявление избыточной свободной жидкости в брюшной полости как признак асцита [43, 44, 45];

- Обеднение венозного кровотока и формирование признаков портальной гипертензии по данным УЗДГ;

- Признаки формирования фиброза/цирроза по данным непрямой эластометрии печени с оценкой степени фиброза по морфологической классификации METAVIR (Приложение Г1): 5 стадий фиброза - от 0 до 4, где F0 - отсутствие фиброза, F1 - портальный фиброз (звездчатое расширение портальных трактов) без септ, F2 - портальный фиброз и единичные септы, F3 - портальный фиброз и множественные септы без ЦП, F4 - цирроз печени [46];

- Выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка при проведении диагностической ЭГДС;

- Тяжесть и степень компенсации МВ-ассоциированного цирроза печени в клинической практике проводится по классификации Чайлд-Пью (Child-Pugh) (Приложение Г2) [47, 48].

Диагностические критерии муковисцидоз-ассоциированного сахарного диабета (МАСД): гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак 7,0 ммоль/л) или "диабетический" уровень глюкозы крови в ходе ПГТТ (при уровне глюкозы плазмы натощак < 7,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе ПГТТ 11,1 ммоль/л), или постпрандиальная гипергликемия, определяемая непрерывным мониторингом глюкозы (CGM) при отсутствии симптомов [49].

Диагностика остеопороза у пациентов с МВ включает оценку клинической картины, рентгеноденситометрию (раздел 2.4), лабораторные методы исследования.

Диагноз остеопороза при МВ ставится при наличии:

- 1 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости (МПК). При наличии компрессионных переломов позвонков для постановки диагноза остеопороза не требуется, чтобы Z-критерий был -2 SD.

или

- Клинически значимого анамнеза переломов и МПК по Z-критерию -2 SD (стандартные отклонения). Клинически значимый анамнез переломов - это:

1) 2 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет;

2) 3 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет [50].