3.1.6. Терапия эндокринной недостаточности поджелудочной железы (МАСД)

Лечение диабета при МВ (МАСД) в целом должно соответствовать стандартам помощи всем пациентам с диабетом; но имеются особые требования к лечению пациентов с муковисцидозом [49, 91].

- Рекомендовано лечение пациентов с МАСД у специалистов многопрофильной команды, имеющей опыт работы с МАСД, и при этом поддерживать контакт и консультироваться со специалистами по муковисцидозу с целью эффективного ведения пациентов с учетом особенностей основного заболевания [49, 91].

(УУР - C, УДД - 5).

- При лечении МАСД рекомендуется обучение самостоятельному уходу при диабете, инсулинотерапия и аэробная нагрузка не менее 150 мин в неделю с целью адекватного контроля МАСД и предотвращения осложнений [49, 91].

(УУР - C, УДД - 5).

- Рекомендовано соблюдение рекомендаций по питанию пациентов с муковисцидозом для пациентов с МАСД. Изменение потребления калорий, жиров, белков, углеводов или соли в результате диагностики диабета не допускается. Рекомендуется равномерное распределение углеводов в течение суток и замена рафинированных на защищенные с целью поддержания нутритивного статуса [49, 91].

(УУР - C, УДД - 5).

- Рекомендуется лечить МАСД у пациентов с МВ инсулинами (АТХ Инсулины и их аналоги), а не препаратами группы "Гипогликемические препараты, кроме инсулинов" с целью оптимального контроля уровня глюкозы в крови [49, 91, 265, 266].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: эффективность препаратов группы "Гипогликемические препараты, кроме инсулинов" для терапии МАСД не доказана. При лечении МАСД рекомендуется применять болюсную схему приема инсулинов и их аналогов. Может применяться стандартный режим базально-болюсного введения инсулинов, включая комбинацию базального (Инсулины и аналоги длительного действия) и быстродействующего (Инсулины и аналоги быстрого действия) инсулина путем многократных ежедневных подкожных инъекций или быстродействующего инсулина (Инсулины и аналоги быстрого действия) путем непрерывной подкожной инфузии (инсулиновая помпа). Пациентов следует научить устанавливать дозу инсулинов в соответствии с содержанием углеводов в их пище.

Есть очень ограниченные данные об использовании препаратов группы "Гипогликемические препараты, кроме инсулинов" при МАСД. Из данной группы, зарегистрированных на территории Российской Федерации изучены производные сульфонилмочевины, метформин**, прочие противогликемические препараты (репаглинид**) и тиазолидиндионы. Эффект не доказан.

Аналоги глюкагоноподобного пептида-1 (инкретины или инкретинмиметические агенты) могут играть важную роль, но пока требуется провести дополнительные исследования, чтобы вынести доказательные рекомендации.

- Во время обострений легочного процесса рекомендуется чаще проверять уровень гликемии (до 3 - 6 раз в день), которая повышается на фоне воспаления и увеличить дозу инсулина, как болюсного, так и базисного с целью оптимального контроля уровня глюкозы в крови и своевременной коррекции дозы инсулинов [49, 91].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: пациентам с муковисцидозом при нарушении толерантности к глюкозе (НТГ), особенно во время обострения заболевания также может потребоваться инсулиновая терапия.

- Рекомендуется проведение мониторинга осложнений МАСД согласно мониторингу других форм диабета для организации профилактических мероприятий [49, 91].

(УУР - C, УДД - 5).