1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация, принятая ВОЗ, Международной Ассоциацией Муковисцидоза, Европейской Ассоциацией Муковисцидоза [1, 2, 3, 4, 5, 7, 8, 9]:

- Классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью (смешанная или легочно-кишечная форма заболевания <1>), PI. E84.8.

- Классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы (преимущественно легочная форма заболевания <1>), PS. E84.0.

- Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз. E84.9.

- Заболевания, ассоциированные с геном CFTR (МВТР). Используются коды из соответствующего раздела

-- изолированная обструктивная азооспермия;

-- хронический панкреатит;

-- диссеминированные бронхоэктазы.

В клинической практике используется классификация, представленная в таблице 2 [2].

Таблица 2. Клиническая классификация муковисцидоза (предложена на основе Рабочей классификации муковисцидоза (Рачинский С.В., Капранов Н.И., 2000), рекомендаций ВОЗ и Европейской ассоциации муковисцидоза), опубликовано - https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/CF_consensus_2017.pdf

Форма	Характеристика бронхолегочных изменений			Проявления	Осложнения
	Клиническая	Фаза и активность процесса	Степень ДН <2>
Классический муковисцидоз <1> Смешанная или легочно-кишечная форма заболевания (муковисцидоз с панкреатической недостаточностью - E84.8) Легочная форма заболевания (муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы - E84.0)	Хронический обструктивный бронхит Бронхоэктазы (локализованные и диссеминированные) с указанием локализации Пневмофиброз	Вне обострения Обострение Тип обострения: Обострение хронического бронхита Пневмония (с указанием локализации) Смешанный тип	I. ст. II. ст. III. ст.	Хронический (гнойный, полипозно-гнойный) риносинусит Синдром псевдо-Барттера Азооспермия Рецидивирующий панкреатит	Абсцессы, ателектазы, пневмо-пиопневмоторакс, кровохаркание, кровотечение (легочное, желудочное), аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА), легочная гипертензия, полипоз носа. Мекониевый илеус, эквиваленты мекониевого илеуса, выпадение прямой кишки Цирроз печени (без и с портальной гипертензией) ЖКБ Отставание в физическом развитии. Белково-энергетическая недостаточность Нарушение толерантности к углеводам Муковисцидоз-ассоциированный сахарный диабет Снижение минеральной плотности костной ткани Вторичный остеопороз Амилоидоз почек Сиалоаденит Витамин К-дефицитные состояния (геморрагическая болезнь)
	Генотип (мутации гена CFTR (МВТР))				Указать согласно базе данных CFTR2. org и Консенсусу по клиническим эффектам генетических вариантов (база данных SeqDBhttp://seqdb.med-gen.ru/)
	Микробиологический статус (указывается дата первичного высева (выявления) микробного патогена (патогенов) и, если есть, последнего)				Стафилококковая инфекция. Синегнойная инфекция. Инфекция, вызванная B. cepacia complex Другие инфекции. Микробные ассоциации
	Указать препарат таргетной терапии и дату старта/смены препарата
	Другие формы: Неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз <3> - E84.9. Заболевания, ассоциированные с геном CFTR (МВТР): <4> - изолированная обструктивная азооспермия; - хронический панкреатит; диссеминированные бронхоэктазы

--------------------------------

Примечания:

<1> - Форма из классификации МВ Рачинского С.В., Капранова Н.И. (2000).

<2> - Степень дыхательной недостаточности устанавливается согласно "Классификации дыхательной недостаточности" (Национальное руководство по болезням органов дыхания, 2010). Степень тяжести заболевания рекомендуется не указывать исходя из первично-хронического течения, полиорганного поражения и прогредиентного течения.

<3> - Положительный неонатальный скрининг или неонатальная гипертрипсиногенемия не являются диагнозом и в классификацию не включены, пациентам с неонатальной гипертрипсиногенемией рекомендуется в 1 год провести повторно потовую пробу. Используется новый диагноз - "неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз".

<4> - Код МКБ рекомендуется использовать из соответствующих разделов.

Тяжесть состояния устанавливается согласно Приложению к приказу Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации "О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы" (с 01 января 2019, см. раздел "Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата").

В будущем, по мере углубления знаний, эта классификация также потребует пересмотра.

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)