"Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)" (одобрены Минздравом России)

Таблица 40

Вид обследования	При первичном обращении	Плановый визит (каждые 3 мес.)	Каждые 6 месяцев	Ежегодно	Каждые 2 года	По показаниям
Жалобы, анамнез	+	+
Антропометрические исследования с оценкой по процентильным рядам и динамикой	+	+
Клинический осмотр	+	+
Спирометрия <1> (исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков)	+	+
Спирометрия с пробой с бронхолитиком <1> (исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов)	+					+
Бодиплетизмография <1>	+			+		+
Пульсоксиметрия	+	+
Общий анализ крови (Общий (клинический) анализ крови развернутый)	+	+				+
Биохимический анализ крови <1> (анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня глюкозы в крови)	+		+			+
Ориентировочное исследование гемостаза (коагулограмма)	+	+ (по показаниям)	+			+
Пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ), суточное мониторирование гликемии <1> (проведение глюкозотолерантного теста, исследование уровня глюкозы в крови методом непрерывного мониторирования)	+			+		+
Микробиологический анализ мокроты (наименования услуг в соответствии с Номенклатурой медицинских услуг услуг см. комментарий в разделе 2.3 "Лабораторная диагностика")	+	+				+
Копрология (копрологическое исследование)	+			+		+
Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале <2>	+			+ (при сохранной экзокринной функции поджелудочной железы)		+
Электрокардиография (ЭКГ)	+			+		+
Эхокардиография (ЭХО-КГ)	+			+
УЗИ органов брюшной полости, допплерография (ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование печени, ультразвуковое исследование гепатобиллиарной зоны)	+			+
Эластометрия печени	+					+
Рентгенография органов грудной клетки (рентгенография легких)	+			+		+
КТ органов грудной полости (с 5 лет или по показаниям)					+	+
Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки						+
КТ ОНП (с 5 лет) (компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани) <1>	+			+		+ (через 1 год после начала таргетной терапии)
Магнитно-резонансная томография околоносовых пазух <1>						+
Остеоденситометрия <1> (рентгеноденситометрия)						+
Абдоминальная рентгенография (Обзорная рентгенография органов брюшной полости)						+
Оценка дефицита витамин A (определение концентрации витамина A (ретинола) в сыворотке крови <4>)						+ (2 раза в год на фоне таргетной терапии)
Оценка дефицита витамин D - (исследование уровня 25-OH витамина Д в крови)				+
Оценка дефицита витамин E: (определение уровней - токоферола <3> и холестерина в сыворотке крови, а также их соотношения)						+
Оценка дефицита витамина К: (определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме)						+ (обязательно - перед оперативным вмешательством, при кровотечениях)
Оценка дефицита витамина К (определение уровня витамина К в сыворотке крови <3>)						+
Витамин B12 (определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови)						+ (всем пациентам с МВ с синдромом короткой кишки)
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога			+⁴
Эндоскопия носоглотки (эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки)						+
Тональная пороговая аудиометрия (регистрация вызванной отоакустической эмиссии и/или регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, ASSR-тест) <1>						+
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога		+
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога						+
Контроль навыков кинезитерапии и использования дыхательных тренажеров и приборов		+
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога			+
Фиброэзофагогастродуоденоскопия (эзофагогастродуоденоскопия)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога						+
Прием (осмотр, консультация) врача-трансплантолога						+
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога (кардиолога детского)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога (уролога-андролога детского)						+
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога						+
Рекомендации по лекарственному обеспечению, внесение изменений в региональный реестр по лекарственному обеспечению		+
Годовой эпикриз (выписка для МСЭ) с рекомендациями и планом наблюдения на год				+
Подписание информированного согласия и внесение данных пациента в национальный регистр				+

--------------------------------

Примечания:

<1> - В отдельных возрастных группах с учетом возраста [2].

<2> - Для пациентов с нормальным уровнем эластазы, т.е. сохранной функцией поджелудочной железы (МКБ 10 - E.84.0).

<3> - Отсутствует в утвержденной Номенклатуре медицинских услуг (Приказ Минздрава России от 13.10.2017 N 804н).

<4> - При наличии полисинусита и полипов носа - чаще.

Приложение А3.2. Перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом Приложение А3.3. Рентгеноденситометрия у пациентов с МВ