"Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- Диагностика обтурационной кишечной непроходимости (в т.ч., мекониевого илеуса) в периоде новорожденности
- Диагностика Псевдо-Барттер синдрома у пациентов с МВ
- Диагностика цирроза печени у пациентов с МВ
- 2.1. Жалобы и анамнез
- 2.2. Физикальное обследование
- 2.3. Лабораторные диагностические исследования
- Тесты для установления диагноза муковисцидоз
- Пограничные результаты потовой пробы
- Прочие лабораторные исследования, проводимые при диагностике и в процессе динамического наблюдения
- Определение наличия панкреатической недостаточности
- Микробиологическая диагностика
- Биохимическое исследование крови
- Методы подбора патогенетической терапии (ивакафтор + лумакафтор**)
- 2.4. Инструментальные диагностические исследования
- Методы визуализации легких
- Методы визуализации околоносовых пазух
- Абдоминальная рентгенография
- Методы диагностики остеопороза
- Определение функции внешнего дыхания
- Ультразвуковые методы исследования
- Электрокардиография
- Эндоскопические методы исследования
- Инструментальная диагностика мекониевого илеуса
- Инструментальная диагностика синдрома дистальной интестинальной обструкции
- Исследование слуха
- Инструментальная оценка оценка состава тела
- 2.5. Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1. Консервативное лечение
- 3.1.1. Муколитическая терапия
- 3.1.2. Бронхолитическая терапия
- 3.1.3. Антибактериальная терапия (АБТ)
- 3.1.3.1. Общие принципы антибактериальной терапии
- 3.1.3.2. Антибактериальная терапия при высеве метициллинчувствительного Staphylococcus aureus (MSSA) и Haemophilus influenzae
- 3.1.3.3. Антибактериальная терапия при MRSA (метициллинрезистентный стафилококк) - инфекции
- 3.1.3.4. Антибактериальная терапия при выявлении в мокроте/бронхиальном секрете P. aeruginosa
- Стратегия антибиотикотерапии P. aeruginosa инфекции при МВ
- Интермиттирующая и хроническая инфекции P. aeruginosa
- 3.1.3.5. Антибактериальная терапия при высеве из мокроты/бронхиального секрета Burkholderia cepacia complex
- 3.1.3.6. Антибактериальная терапия при высеве из бронхиального секрета Achromobacter spp
- 3.1.3.7. Антибактериальная терапия микобактериоза
- 3.1.4. Терапия поражений легких, вызванных грибами рода Aspergillus
- 3.1.5. Терапия внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы
- 3.1.6. Терапия эндокринной недостаточности поджелудочной железы (МАСД)
- 3.1.7. Терапия поражения печени
- 3.1.8. Терапия остеопороза у пациентов с МВ
- 3.1.9. Терапия хронического риносинусита и назального полипоза
- 3.1.10. Консервативная терапия легочного кровотечения и кровохарканья
- 3.1.11. Терапия дыхательной недостаточности
- 3.1.12. Консервативная терапия мекониевого илеуса
- 3.1.13. Консервативная терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции
- 3.1.14. Терапия псевдо - Барттер синдрома
- 3.1.15. Патогенетическая терапия (ивакафтор + лумакафтор**, ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор)
- 3.1.15.1. Патогенетическая терапия (ивакафтор + лумакафтор**)
- 3.1.15.2. Патогенетическая терапия ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор
- Применение ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор у пациентов с печеночной недостаточностью
- Применение ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор у пациентов с почечной недостаточностью
- Применение ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор у пациентов, перенесших трансплантацию органов.
- Взаимодействие ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор с другими лекарственными препаратами
- 1. Одновременное применение с индукторами CYP3A не рекомендуется
- 2. Одновременное применение с ингибиторами CYP3A с осторожностью
- Показания для прекращения терапии
- 3.1.15.3. Нежелательные реакции на фоне таргетной терапии и стратегия оказания медицинской помощи при возможных НР на фоне таргетной терапии
- Группы риска развития НР
- Возможные нежелательные реакции (НР)
- Показания для временного прекращения таргетной терапии (при нормализации - возобновление терапии)
- Тактика при выявлении катаракты
- 3.1.15.4. Критерии мониторинга безопасности таргетной терапии
- 3.1.15.5. Дополнительные критерии по назначению препаратов ивакафтор + лумакафтор** или ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор при муковисцидозе
- 3.1.15.6. Смена препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор в рамках МНН
- 3.1.16. Мониторинг тревоги и депрессии
- 3.1.17. Терапия препаратами других групп и/или по особым показаниям
- 3.1.18. Лечение пациентов - носителей патогенных вариантов, связанных с CFTR
- 3.2. Кинезитерапия
- 3.3. Диетотерапия и витаминотерапия
- 3.3.1. Общие принципы диетотерапии у пациентов с МВ без таргетной терапии
- 3.3.2. Дети первого года жизни
- 3.3.3. Питание дошкольников, школьников и взрослых
- 3.3.4. Микронутриенты и витамины
- 3.3.5. Агрессивные методы нутритивной поддержки у пациентов с МВ
- 3.3.6. Программы ЭВМ для подбора диеты и ферментной терапии для врачей и пациентов
- 3.4. Хирургическое лечение
- Хирургическое лечение эпизодов кровохарканья и легочных кровотечений
- Хирургическое лечение пневмоторакса
- Хирургическое лечение хронического риносинусита
- Трансплантация печени
- Хирургическое лечение мекониевого илеуса
- Оперативное лечение
- Осложнения кишечной стомы
- Радикальный этап хирургической коррекции
- Оперативное лечение радикального этапа хирургической коррекции
- Хирургическое лечение микобактериозов у пациентов с МВ
- Трансплантация легких
- 3.5. Репродуктивное здоровье мужчин с муковисцидозом
- 3.6. Беременность при муковисцидозе
- Факторы риска жизнеугрожающих осложнений
- Лечение муковисцидоза во время беременности
- Кинезитерапия пациенток с муковисцидозом во время беременности
- Роды
- Послеродовый период
- 3.7. Паллиативная помощь
- 4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- Профилактика Псевдо-Барттер синдрома
- Вакцинация
- Профилактика аспергиллеза
- Динамическое наблюдение носителей ГВНП CFTR
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Правила профилактики перекрестной инфекции при муковисцидозе
- 1. Организация оказания помощи пациентам. Профилактика инфекции
- Общие меры профилактики
- Дезинфекция в амбулаторных условиях
- Выявление источника, путей и факторов передачи
- Мониторинг антибиотикочувствительности
- Организация амбулаторной и стационарной помощи
- Правила ожидания приема врача в поликлинике
- Правила нахождения пациентов с МВ в стационаре
- Инженерный путь решения инфекционного контроля при планировке отделения, вентиляции
- Правила и методы обработки и смены ингаляторов, небулайзеров и дыхательных тренажеров (при индивидуальном использовании и в стационаре)
- Подготовка к очистке
- Уход за соединительной трубкой
- Очистка
- Дезинфекция
- Дезинфекция кипячением
- Дезинфекция с помощью стандартного термического дезинфектора для детских бутылочек (не для микроволновой печи)
- Дезинфекция с помощью микроволнового дезинфектора
- Химическая очистка с дезинфекцией
- Визуальный контроль
- Сушка и хранение
- Стерилизация в условиях стационара
- Подготовка и процедура автоклавирования
- Хранение
- Содержание и очистка компрессора
- Замена фильтра
- Сроки использования небулайзера и компрессора
- Организация обучения и досуга пациентов с муковисцидозом
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (коды по МКБ - 10: E84)
- Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (коды по МКБ - 10: E84)
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Порядки оказания медицинской помощи
- Информация о лекарственных средствах
- Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
- Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации
- Примеры диагнозов
- Приложение А3.1. Классификация аспергиллеза
- Приложение А3.2. Перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом
- Приложение А3.3. Рентгеноденситометрия у пациентов с МВ
- Приложение А3.4. Данные о природной резистентности ведущих микроорганизмов при МВ
- Приложение А3.5. Патогенные варианты гена CFTR, чувствительные к препарату ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор
- Приложение А3.6. Стратегия оказания медицинской помощи при возможных НР на фоне таргетной терапии и при смене препарата в рамках единого МНН
- Приложение А3.7. Патогенные варианты в генотипе пациента, не внесенные в инструкцию к препаратам, но имеются данные по результатам исследования эффективности на кишечных органоидах или в клинических наблюдениях и исследованиях
- Приложение А3.8. Смеси для лечебного и дополнительного питания для пациентов с муковисцидозом
- Приложение А3.9. Показания к госпитализации (стационарному лечению) детей и взрослых с муковисцидозом
- Приложение А3.10. Принципы наблюдения за младенцами от пациенток с МВ, получавшими в течение беременности патогенетическую (таргетную) терапию (ивакафтор + лумакафтор**, ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор и т.п.)
- Риск ложноотрицательного результата теста на муковисцидоз у младенцев при неонатальном скрининге
- Анализ гена CFTR (Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови) у новорожденного
- Наблюдение за новорожденными
- Лабораторные исследования
- Офтальмологическое обследование
- Проведение грудного вскармливания
- Необходимость организации наблюдения детей в возрасте от 2 до 10 лет
- Приложение А3.11. Расшифровка примечаний
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение Б1. Алгоритм обследования и тактика решения вопроса репродукции у мужчин с МВ
- Приложение Б2. Алгоритм принятия решения о грудном вскармливании у младенцев от пациенток с МВ, получавших в течение беременности и получающих патогенетическую (таргетную) терапию (ивакафтор + лумакафтор**, ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор и т.п.)
- Приложение В. Информация для пациента
- Общественные места
- Пациенты МВ в одной семье
- Профилактика водного пути инфицирования
- Пищевой путь инфицирования. Профилактика пищевого пути инфицирования
- Воздушно-капельный и контактный пути заражения. Профилактика
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Шкала оценки степени фиброза печени METAVIR (Meta-Analysis of Hisological Data In Viral Hepatitis) - Мета-анализ гистологических данных при вирусных гепатитах
- Приложение Г2. Шкала оценки тяжести и степени компенсации цирроза Чайлд-Пью (the Child-Pugh score)
- Приложение Г3. Шкала оценки хронического риносинусита по данным КТ ОНП
- Приложение Г4. Опросник по состоянию здоровья-9 (PHQ-9)
- Приложение Г5. Шкала уровня тревоги GAD-7
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2025
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2026 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2025 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей
- Постановление Правительства РФ N 1875